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先天性淋巴水肿疾病的临床症状表现

先天性淋巴水肿疾病的临床症状表现

  先天性淋巴水肿以男性多见,常为双侧性累及整个下肢;早发性则女性多见,单侧下肢发病,通常不超越膝平面;迟发性,半数病人发病前有感染或创伤史。主要临床表现:

  一、皮肤改变,色泽微红,皮温略高;皮肤日益增厚,苔藓状或桔皮样变;疣状增生;后期呈“象皮腿”。

  二、水肿,自肢体远端向近侧扩展的慢性进展性无痛性浮肿,可累及生殖器及内脏。

  三、溃疡,轻微皮肤损伤后出现难以愈合的溃疡。

  四、继发感染,多数为β型溶血性链球菌感染引起蜂窝织炎或淋巴管炎,出现局部红肿热痛及全身感染症状。

  五、恶变,少数病例可恶变成淋巴管肉瘤。

  按照病程进展,可以分为:潜伏期,组织间液积聚,淋巴管周围纤维化,尚无明显肢体浮肿。

  一期,呈凹陷性浮肿,抬高肢体可大部分或完全缓解,无明显皮肤改变。

  二期,非凹陷性浮肿,抬高肢体不能缓解,皮肤明显纤维化。

  三期,肢体不可逆性浮肿,反复感染,皮肤及皮下组织纤维化和硬化,呈典型“象皮腿”外观。


【本文由武警北京市总队医院供稿】

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