肢体淋巴水肿的分类与诊断

　　1、淋巴水肿分类

　　(1)原发性淋巴水肿

　　原发性淋巴水肿按遗传学分为两类(单纯性和遗传性)，按发病时间可分为三型(先天型、早发型、迟发型)：

　　1)按遗传学分为两类：①单纯性：无家族或遗传因素。发病率占原发性淋巴水肿的12%。单纯性淋巴水肿是患者出生一段时间发现的肢体某一部位肿大或粗大，多在出生不久即被发现，其原因是淋巴管先天发育畸形。即有一侧肢体局限或弥漫性肿胀，不痛、无溃疡，极少并发感染，一般情况良好，多见于下肢;②家族性：又称遗传性( Milroy病、又称米耳罗伊病)，较罕见。生后发现肢体肿胀，属显性遗传，为一种单纯的常染色体形式。该病可呈隔代遗传，出现在第3、甚至第4代，所以对先天性淋巴水肿应详细询问其家族史，要检查染色体，进一步明确病因。或同一家族中有多人患病，也即出生后发病，多为一侧下肢受累。遗传性淋巴水肿是一种客观存在的临床类型，在目前发现的一些病例中，两代同患较多，三代同患较少，这种淋巴水肿也叫milroy disease。

　　2)按发病时间可分为三型：①先天型：出生时或出生后1年内即起病，本型还包括家族性和非家族性两种情况。有家族史的患儿称遗传病(Milroy)病，是一种家族性常染色体遗传病。先天性淋巴水肿主要原因为胚胎发育不良有关，如淋巴管形成不全或发育不全，占原发性淋巴水肿10%～15%，男女比例约为 l：1.5。本型不但可影响肢端，而且可影响中线部位(面部、生殖器)这些患者常有内在的淋巴管异常，如淋巴管瘤、蛋白丢失性肠病等。常伴有遗传性综合征如Turner综合征，Noonan综合征，双行睫-淋巴水肿综合征等。淋巴管造影显示扩张的，纤维增生的无效的淋巴管;②早发型：在35岁以前发生水肿的情况，占原发性水肿80%，症状虽较晚发生，但多在35岁以前。也包括家族性和非家族性。大部分在青春期或儿童期发病，缓慢起病，有时也会因丹毒而急性起病。其中女性多见，发病率**的年龄组是20岁左右的女性，这可能与女性青春期周期性月经激素分泌与盆腔淋巴有关。约半数患者侵及双下肢，但临床上单侧肢体发病的也很多，也有特殊类型。可与Turner症候群、皮肤毛细血管肿(capillary angiomatosis)、Ormond病等病相伴发。在Klippel—Trenaunay—Weber症候群，常伴有静脉瘤和骨骼的异常;③迟发型：在35岁以后发生水肿，占原发性淋巴水肿10%～15%。正常中年人在没有任何诱因的情况下可以突发淋巴水肿，一般多可达到一侧整个下肢或双侧下肢 (占50%)的下部，但也有在很小范围内发病的，多见于一侧足背部。本病有3个特点：女性发病率比男性高3倍;左腿受侵明显多于右腿;上肢很少累及。

　　3)根据淋巴管造影分类

　　通过淋巴管造影，可以根据病因对症治疗，具体分类如下。根据淋巴管造影所见可以把原发性淋巴水肿分为两类：一类为发育不全型;一类为增生型。如：①发育不全型又可根据其发病部位分为远程发育不全﹑远程与近端发育不全与近端阻塞性发育不全三类。②增生型又可分为双侧增生型与巨淋巴型。 淋巴管发育不良型：占92%显示发育不良可再分类为：远侧的发育不全;近侧的发育不全;两者兼有的。淋巴管增生型：约占8%显示淋巴管增生。增生型又可分为以下二型。如：双侧增生型 多由胸导管或乳糜池发育不正常导致阻塞。淋巴管造影显示阻塞部位远端大量轻微扩张的淋巴管。双侧可见肿大的骨盆淋巴结，纵隔和肋间的淋巴结也可见到，但很少见胸导管。巨大淋巴管型，淋巴管造影显示增粗迂曲，曲张样的淋巴管，肢体水肿较轻或没有水肿。与扩大的淋巴管不相称的淋巴管瓣膜使淋巴液返流于骨盆，此型常与下肢淋巴管瘤、淋巴干和肠道淋巴管扩张有关。

　　表21-1 淋巴管造影术分类法简表

　　病因分类 位置

　　1、淋巴管发育不良型

　　92%的病人淋巴管造影显示淋巴管发育不良，例如淋巴路径发育不良，淋巴路径较正常者少而小。 (1)离心脏较远的患侧

　　(2)离心脏较近的患侧

　　(3)两者兼有

　　2、淋巴管增生型

　　约8%的原发性淋巴水肿的病人淋巴管造影显示淋巴管，淋巴结增生，淋巴路径较正常者大而多，但引流梗阻。 (1)双侧增生

　　(2)巨大淋巴管

　　(2)继发性淋巴水肿分类

　　1)感染性淋巴水肿：

　　病因包括细菌、真菌、丝虫等感染，常发生于10岁以后。如：①足趾皮肤裂缝或水泡是致病菌最常见的入侵途径;②下肢静脉曲张并发溃疡继发感染及其他局部损伤或感染也是细菌入侵的途径;③女性盆腔炎所致的盆腔淋巴结炎，可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴水肿也有报道;④链球菌是继发感染的最常见病原菌。临床以反复发作的急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎(丹毒)为特点，全身症状严重，有寒战、高热，兼伴恶心、呕吐，局部腹股沟淋巴结肿大伴压痛。经抗炎对症治疗全身症状较快消退，但局部病变缓解较慢，易反复。每次发作后下肢肿胀加重，最终皮肤粗糙出现疣状增生物，少数可继发慢性溃疡。有的病人频繁发作“丹毒”，其结果是进一步加重了组织水肿和纤维化，使水肿成为不可逆转。因此积极预防和治疗淋巴管炎症能减少淋巴水肿的发生;⑤足癣本身或继发感染也造成淋巴水肿，一般局限于足趾间及足背部，严重真菌感染常是急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是预防淋巴水肿的有效措施之一。已发生淋巴水肿者若继发足癣感染，原有水肿进一步加强，尚存的正常皮下淋巴系统也会受累及。

　　2)损伤性淋巴水肿：

　　主要原因有手术后和放疗后、灼伤后淋巴水肿等。①手术后淋巴水肿：手术操作时容易造成淋巴通路断裂，解剖结构破坏，这是淋巴水肿发生的起点。如常发生乳癌治疗术+淋巴结清扫术后，引起的一侧上肢淋巴水肿尤为多见。淋巴结广泛清扫后远端淋巴受阻，淋巴液刺激组织纤维化，促使肿胀不断加重。术后发生淋巴水肿的时间差异较大，一般术后肢体开始活动即有近端肢体轻度肿胀，但也可发生于术后数周甚至数月或数年。适当缩小手术范围可避免和消除受损淋巴结程度，可减少淋巴水肿的发生;②放疗后淋巴水肿：放疗能损害淋巴系统，导致淋巴水肿。如深度X线及镭锭疗法引起局部组织纤维化，淋巴管闭塞造成淋巴水肿。组织纤维化是淋巴系统功能下降或丧失的关键原因，尤其是术后放疗。Salama与Matsubara等，报道宫颈癌放疗后下肢淋巴水肿的发生率随着时间的延长而逐渐增高，由1.2%至49.0%不等。放疗后所致淋巴水肿发生率随着放疗剂量增加逐渐增高，与术后开始放疗时间呈负相关，即术后开始放疗越早发生率越高，而放疗范围与淋巴水肿发生率的相关性报道意见并不统一。

　　3)癌性淋巴水肿

　　原发性癌、继发性癌鉴别：原发性和继发性恶性肿瘤都可阻塞淋巴管产生淋巴水肿。如：①原发性肿瘤就是由于该器官自身改变导致的肿瘤。继发性肿瘤，又叫次生肿瘤、俗称转移性肿瘤。鉴别有以下几点：次生瘤往往体积较小，呈圆形，与周围组织界限清楚;次生瘤往往是多发，有多个小病灶;次生瘤常分布于所转移器官的表面;次生瘤的组织学与原发瘤是完全一致的。原发性淋巴系统恶性肿瘤：前者见于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多发性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。多由于后腹膜肿瘤，特别是恶性淋巴瘤所引起，伴有乳糜腹水。淋巴管肉瘤虽属罕见，但都是长期淋巴水肿恶变的结果，.皮肤先出现红色或紫色斑点，呈多发性，以后融合成溃疡性肿块。发病后肢体淋巴水肿更为严重;②继发性淋巴系统恶性肿瘤：其病变为乳腺、子宫颈、阴唇、前列腺、膀胱、睾丸、皮肤、骨骼等癌肿的转移灶病例常为继发性淋巴系统病变。有时原发灶小，不易发现，临床表现为慢性、无痛性、进行性淋巴水肿。因此对原因不明的淋巴水肿，应警惕肿瘤的可能性，必要时淋巴结活检明确诊断;③最常见的癌性淋巴水肿形式：恶性肿瘤治疗后淋巴水肿：是现代恶性肿瘤综合治疗(如肿瘤切除+区域淋巴结清扫+/或放疗+/或化疗)引起的一种淋巴水肿。恶性肿瘤治疗后淋巴水肿只发生于一部分病人，常发生于恶性肿瘤治疗后数月或数年。已知的四种致肿形式是：一是乳腺癌手术加腋窝淋巴结清扫 (或加放疗化疗)、二是子宫或附件恶性肿瘤切除加盆腔淋巴结清扫(或加放疗化疗)、三是男性或女性外生殖器恶性肿瘤切除加腹股沟淋巴结清扫(或加放疗化疗)。四是直肠恶性肿瘤切除加放疗。

　　国内人民解放军济南军区总医院烧伤整形科主任医师淋巴水肿首席专家陈存富经过多年的研究发现，在临床实践中发现虽然淋巴水肿形形色色、千姿百态，但肿瘤导致的淋巴水肿可能是肿瘤最早甚至可能是单独的表现，应引起临床医师及患者的高度重视，正确识别并准确判断其原因，以免临床误诊误治。因为，淋巴系统由淋巴结和淋巴管构成，里面流通着淋巴液，一旦由于某种原因造成淋巴系统回流障碍而使淋巴液在组织中聚集，导致淋巴水肿。

　　4)混合性淋巴水肿：

　　Klippel-Trenaunay综合征，是一种先天性周围血管疾患。1900年，法国医师Klippel、Trenaunay首先报道，命名为“静脉曲张性骨肥大血管痣”。混合性淋巴水肿是指血管扩张性肢体肥大综合征(K-T综合征)，患者继发反复发作的急性淋巴管感染而形成的一种淋巴水肿。即K-T 综合征，包括肢体巨大发育畸形、血管畸形、淋巴管畸形、淋巴管感染等问题：

　　分类：①静脉型——以静脉异常为主，包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如等;②动脉型——包括动脉堵塞、缺如或异常增生等;③动-静脉瘘型——主要以患肢异常的动-静脉瘘为主;④混合型淋巴水肿有巨大肢体由肢体发育肥大、血管扩张畸形和淋巴水肿共同构成。

　　临床表现：本病的主要表现在四肢，尤其下肢多见，部分病变累及臀部、腰部、下腹部或肩部，通常累及一条肢体。主要表现为：①

　　下肢浅静脉曲张，其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张，主要集中在大腿或臀部的外侧，静脉一般隆起的不明显;②葡萄酒色斑，一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣，压之可以褪色，其实质是皮内血管痣，是该病的特征性表现，往往易被家长误认为是胎记;③一侧肢体的增长或增粗，随着患儿的成长，病侧肢体会逐渐增长、增粗;④患肢皮温增高，通过比较两侧的肢体温度，可以发现患侧肢体温度略高。家长可以用手背触摸小儿肢体，感觉到皮温的微小差别。

　　综合征的危害：①由于血管畸形，导致患肢供血过多，发育超过对侧肢体，可以出现软组织和骨骼肥大，肢体增长增粗，严重时会因为两侧下肢长度不一，造成患儿跛行，长期跛行将影响脊柱发育，形成侧弯，双侧髋关节受力的不平衡，可能引起髋关节的劳损;②由于动静脉瘘距离躯干近，导致肢体远端的缺血改变，表现为肢体末梢发凉，苍白或发紫，严重的可导致末梢部位发黑，坏死;③曲张的静脉由于血流缓慢，可以继发血栓，形成血栓性浅静脉炎，表现为沿着静脉走行红肿、疼痛，局部皮温增高，触之疼痛。

　　国外对此类疾病的统计表明，从首次发现病变到首次进行检查的平均间隔是12.7年。

　　5)其它：

　　全身性疾病，如肥胖、高血压等都与肢体淋巴水肿的发生密切相关。Bcesley等报道宫颈癌患者中肥胖者下肢淋巴水肿的发生率更高。许多全身性疾病：如肺炎、流行性感冒、伤寒等也可导致反复发作的蜂窝织炎及淋巴管炎，同时有静脉血栓形成及淋巴管壁增生肥厚，淋巴管压迫或淋巴管破坏消失，导致淋巴管阻塞，淋巴液回流障碍，造成淋巴水肿。

　　妊娠：生理性水肿，有：①组织间液增加：从怀孕6 周后开始血容量增加至34 周后达高峰，比非孕期增加了40%左右，这时组织间液也会开始增加，直到产后两周时恢复;②血浆白蛋白低：孕妇血浆增加，所以，血液成分也会相对的被稀释，血浆白蛋白的相对浓度和非孕期相比也会略微的低一些;③压力增高：孕妇怀孕期间子宫会慢慢的增大，这样就会让骨盆内的压力慢慢的增高，从而使下肢的静脉血流受到一定的影响。病态性水肿，有：多胎妊娠、羊水过多等，由于子宫张力增高，影响子宫胎盘间血液供应。妊娠子宫和恶性肿瘤压迫淋巴管，这些原因引起的淋巴水肿极少见，一般也不严重。“病态性水肿”，则由疾病造成。例如：妊娠毒血症、肾脏病、心脏病或其他肝脏方面的疾病，这些疾病不仅对准妈妈的身体造成不同程度的影响，对胎儿的健康也会有危害。且病态性水肿的症状，不仅呈现在下肢部位、双手、脸部、腹部等都有可能发生。如果用手轻按肌肤时，肌肤反应多会呈现下陷、没有弹性、肤色暗蓝等现象。