颅咽管瘤是什么病？病因是什么

　　颅咽管瘤是什么病?

　　颅咽管瘤是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤，是最常见的先天性肿瘤，约占60%，占颅内肿瘤的5%—6%。为良性肿瘤，可见任何年龄，以儿童及青年多见，男女比例约为2:1。临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为优选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。

颅咽管瘤是什么病？病因是什么

　　颅咽管瘤怎么分类?

　　颅咽管瘤分为鞍内型和鞍上型。前者起源于鞍隔下的上皮细胞巢。鞍上型起源于鞍隔上的上皮细胞巢。瘤体小时都呈实质性，大时多呈囊性。

　　在显微镜下检查，根据组织学特点，颅咽管瘤可分3种类型：粘液上皮细胞型、鳞形上皮细胞型以及牙釉质细胞型。其中牙釉质细胞型最为常见。<<<<专家谈颅咽管瘤

　　肿瘤与周围组织间有胶质增生，两者紧密相连。[page]

　　引发颅咽管瘤病因是什么?

颅咽管瘤是什么病？病因是什么

　　病因不清。诱发因素可能为：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为优选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。本病为先天性疾病，生长缓慢。正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。

　　大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤。部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。>>>>患者关注：颅咽管瘤挂号信息[page]

　　颅咽管瘤发病机制是什么?

　　1、先天性剩余学说：这是被人们比较广泛接受的组织发生学说。Erdheim最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞，认为颅咽管瘤起源于这些残余的上皮细胞。在胚胎时期的第2周，原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋，称为Rathke袋，随着进一步发育，Rathke袋的下方变窄而呈细管状，即称之为颅咽管或垂体管。在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。

　　2、鳞状上皮化生学说：1955年Luse和Kernohan观察了1364例尸检的垂体腺，结果发现仅24%有鳞状上皮细胞巢，其出现率随年龄的增长而增高，20岁以下者鳞状上皮细胞巢出现率很低，因此，他们认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物，而不是胚胎残留。另外，还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合，并且见到二者之间有过度，这一发现也支持化生学说。

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