颅咽管瘤的典型症状有哪些

　　颅咽管瘤可见于任何年龄，但以6～14岁最多见。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。其临床表现包括以下几个方面：肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍;肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍;肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。

　　颅咽管瘤主要有以下几个方面：

　　1.颅内压增高

　　症状早期无颅内压增高，其临床症状主要是由于肿瘤压迫而引起的颅内高压、生长及视力障碍、神经症状，并下丘脑-垂体功能异常。如尿崩症、口渴、厌食、闭经，患者也可能伴溢乳和高PRL血症，这是由于下丘脑和(或)垂体柄受压，催乳素遏制因子(PIF)减少所致，发病在青春期前表现为原发闭经、性幼稚、生长障碍，发病在青春期后表现为继发闭经，女性性征退化。20%患生殖器萎缩，伴向心性肥胖，构成肥胖型生殖无能综合征，即弗勒利希综合征(Frohlichsyn-drome)。

　　2.视力视野

　　障碍肿瘤位于鞍上常因直接压迫视神经，视交叉及视束，有70%～80%的病人出现视力、视野障碍，如双颞侧偏盲，部分偏盲或左右不对称的视野缩小。有时因肿瘤向后外侧发展亦可出现同向性偏盲。由于颅内压增高而出现视盘水肿，日久因继发性视神经萎缩而导致失明并非少见。鉴于婴儿时期有轻微视力障碍和小的视野缺损，除非进展到相当严重的程度，很难被人发现。儿童也很少能表达自己的视力减退，只有在误撞目标，不停眨眼或歪头费力去视物、阅读时，这才怀疑有视力障碍，开始引起重视。

　　3.垂体功能低下

　　主要因肿瘤压迫，特别是鞍内型肿瘤，垂体前叶受压导致生长激素及促性腺激素分泌不足。而出现生长发育障碍，骨骼生长迟缓甚至停止，表现身材矮小，称之为垂体性侏儒。虽已到成年，体形仍如同儿童而貌似成人，病人表现乏力倦怠，少动，食欲减退，皮肤苍白细腻，基础代谢率低下等。至青春期常有性器官发育障碍，无第二性征，性欲减退。男性阳萎，女性月经失调或停经。

　　4.下丘脑损害的表现

　　由于肿瘤向鞍上发展增大至第i脑室底部，下丘脑受压其结果可出现体温偏低，嗜睡，尿崩症，以及肥胖性生殖无能综合征。尿崩症约有10%为初发症状，表现为多饮多尿，每24h出入量可达数十升，这是视上核、室旁核、下丘脑、垂体后叶受累，导致抗利尿激素产生减少所致。肿瘤致下丘脑或垂体柄损害阻断泌乳激素分泌遏制因子，有时则发生无月经和泌乳过多。

　　温馨提示：根据以上诸症状的出现方式，肿瘤发长发育等可大体予以推断肿瘤部位。如鞍上肿瘤出现视力障碍，颅内压增高较早，而少见的鞍内肿瘤，位于鞍隔下方，一般表现垂体腺瘤的症状。本病的主要临床特征是：头痛，视野缺损，视力障碍。