颅咽管瘤的病因是什么_求医网专题频道

　　颅咽管瘤是一种常见的先天性疾病，多为良性肿瘤，相信大家对颅咽管瘤并不陌生，为了让大家对颅咽管瘤有更进一步的认识，下面就为大家详细介绍颅咽管瘤的病因，希望大家能够在清楚病因的前提下更好地预防疾病。那么颅咽管瘤的病因是什么呢?下面我们一起来了解一下吧。

　　(一)颅咽管瘤发病原因

　　病因不清，诱发因素可能为：遗传因素，物理和化学因素以及生物因素等，临床表现主要为颅内压增高征，双侧视力减退，视野缺损，内分泌功能障碍及下丘脑症状，手术治疗为优选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键，本病为先天性疾病，生长缓慢，正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失，Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源，因此颅咽管瘤可发生于咽部，蝶窦，鞍内，鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。

　　颅咽管瘤的病因是什么?大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤，部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。

　　(二)颅咽管瘤发病机制

　　(1)先天性剩余学说：这是被人们比较广泛接受的组织发生学说，Erdheim最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞，认为颅咽管瘤起源于这些残余的上皮细胞，在胚胎时期的第2周，原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋，称为Rathke袋，随着进一步发育，Rathke袋的下方变窄而呈细管状，即称之为颅咽管或垂体管，在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。

　　(2)鳞状上皮化生学说：1955年Luse和Kernohan观察了1364例尸检的垂体腺，结果发现仅24%有鳞状上皮细胞巢，其出现率随年龄的增长而增高，20岁以下者鳞状上皮细胞巢出现率很低，因此，他们认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物，而不是胚胎残留，另外，还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合，并且见到二者之间有过度，这一发现也支持化生学说。