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颅咽管瘤的病因是什么

颅咽管瘤的病因是什么

  颅咽管瘤是一种常见的先天性疾病,多为良性肿瘤,相信大家对颅咽管瘤并不陌生,为了让大家对颅咽管瘤有更进一步的认识,下面就为大家详细介绍颅咽管瘤的病因,希望大家能够在清楚病因的前提下更好地预防疾病。那么颅咽管瘤的病因是什么呢?下面我们一起来了解一下吧。

  (一)颅咽管瘤发病原因

  病因不清,诱发因素可能为:遗传因素,物理和化学因素以及生物因素等,临床表现主要为颅内压增高征,双侧视力减退,视野缺损,内分泌功能障碍及下丘脑症状,手术治疗为优选,年龄越小,越易全切,并发症越少,故早诊早治是关键,本病为先天性疾病,生长缓慢,正常胚胎发育时,Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管,此管随胚胎发育而逐渐消失,Rathke囊前壁的残余部分,前叶结节部,退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源,因此颅咽管瘤可发生于咽部,蝶窦,鞍内,鞍上及第三脑室,有的可侵入颅后窝。

  颅咽管瘤的病因是什么?大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞,故肿瘤位于鞍上,形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞,则肿瘤位于鞍内,形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤,部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有,则肿瘤呈哑铃形。

  (二)颅咽管瘤发病机制

  (1)先天性剩余学说:这是被人们比较广泛接受的组织发生学说,Erdheim最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞,认为颅咽管瘤起源于这些残余的上皮细胞,在胚胎时期的第2周,原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋,称为Rathke袋,随着进一步发育,Rathke袋的下方变窄而呈细管状,即称之为颅咽管或垂体管,在正常情况下,胚胎7~8周颅咽管即逐渐消失,在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留,即成为颅咽管瘤的组织来源。

  (2)鳞状上皮化生学说:1955年Luse和Kernohan观察了1364例尸检的垂体腺,结果发现仅24%有鳞状上皮细胞巢,其出现率随年龄的增长而增高,20岁以下者鳞状上皮细胞巢出现率很低,因此,他们认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物,而不是胚胎残留,另外,还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合,并且见到二者之间有过度,这一发现也支持化生学说。

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