由于梗阻的部位、性质及产生的速度不同,临床病象也就不同。引起泌尿系梗阻的原发病若比较易于发现,如泌尿系结石、肿瘤等,临床上便很少出现肾积水的病象。小儿肾盂的容量随年龄而异,1岁左右约为1~1.5ml,5岁以内小儿约每岁增加1ml,以后逐渐接近于成人约为5~7ml,故只有肾积水达到较严重程度时,才会出现腹部肿物或肾功能衰竭的病象。下尿路梗阻时引起排尿困难、尿频和尿不尽感,虽有双肾、输尿管积水,但无临床表现。上尿路梗阻本身并无病象如肾盂输尿管连接部狭窄,异位血管压迫等所致肾积水达数百毫升,甚至可达1000~2000ml,则出现腹部肿物。
肾积水的另一类表现是间歇性梗阻引起间歇性肾积水。当尿液积滞时,可有腰腹部酸痛或胀痛、恶心、呕吐、尿量减少。当梗阻缓解后则疼痛消失,排出大量尿液。腹部检查有时可触及肿物。
由于肾积水可无自觉或客观症状,潜在进行性双肾病变可引起尿毒症。表现为食欲不振、恶心、呕吐、消化不良、贫血等,并可伴有高血压。幼儿尿路梗阻可表现为尿失禁,夜尿症(下尿路梗阻表现为充溢性尿失禁,而上尿路梗阻巨大肾积水有大量尿排出时也可有尿失禁及夜尿)。尿道狭窄并发尿道炎时可引起慢性附睾炎,尿道感染严重时并发尿道周围脓肿,脓肿破裂形成尿瘘。此外,肾积水最初的表现可以是急性泌尿系感染或生长迟滞,如果没有注意到梗阻的因素,则会延误正确的治疗。
小儿尿路梗阻的诊断首先应注意病史,当小儿申诉腹痛或腰痛时须与急腹症鉴别。如以腹部肿物为突出表现,则须与其他腹膜后肿物如肾母细胞瘤、畸胎瘤、神经母细胞瘤等鉴别。如以膀胱颈部刺激症状如尿频、尿急、排尿困难为主诉,则须注意排尿情况,如排尿细小无力,排尿时间延长,排尿后有滴尿。如膀胱内有移动性梗阻则尿流可发生突然中断。须做肛诊注意有无盆腔肿瘤、结石以及肛门括约肌情况。插入导尿管除能测剩余尿量外,并可除外尿道狭窄。
X线检查是主要诊断方法,平片可见肾影轮廓、骨骼影、阳性结石或钙化影。
静脉肾盂造影可了解双侧肾、输尿管情况。小儿常规用60%或76%泛影葡胺,新生儿8~10ml,<6月10~12ml,6~12月12~15ml,而肾功能不良(尿素氮高达50mg/dl,而不是尿闭)时,可加大剂量达2.2ml/kg,加等量葡萄糖液快速滴入,延迟摄片,60~120分钟摄全尿路片,则多可见肾盂影,必要时尚可采用肾穿刺造影以了解梗阻部位,但须两侧分别进行以免发生肾功能衰竭。
排尿性膀胱尿道造影在诊断儿童下尿路梗阻很常用。造影剂可通过三种方法进入膀胱:①经静脉给药;②经尿道插导尿管入膀胱,注药后,拉出导管,做排尿性膀胱尿道造影(在婴儿则须用手压膀胱做排尿性膀胱尿道造影);③经耻骨上区穿刺注药。
任何方法都要注意下列要点:①当排尿时要多次摄影,以观察有无膀胱输尿管反流(因膀胱输尿管反流不是在每次检查时都能见到),要摄斜位片。②将膀胱充盈至它的容量,以便估计有无成小梁(膀胱容量5~13岁=146+6.1×年龄ml,新生儿为75ml,大儿童可达300ml)。③膀胱排空后注意剩余尿的问题。
尿道的局部片较好用斜位,它的优点是排尿时可以看到尿道的全长,而斜位睾丸所受放射量最少。
膀胱尿道造影须注意正常的充盈缺损即内括约肌在排尿终末时更为明显,而正常精阜部也可有充盈缺损。B型超声波检查无损伤且可协助尿路梗阻的定位,如输尿管近端梗阻,则输尿管不扩张,而下尿路梗阻或输尿管远端梗阻、反流,则输尿管出现扩张。此外肾核素扫描,除可协助梗阻定位诊断外,可了解分肾功能。
小儿尿路梗阻最理想的治疗是解除梗阻,改进或维持肾功能,这就需要根据梗阻的部位、性质及双侧肾的情况来决定。如肾盂输尿管连接部狭窄,就可以用狭窄段切除吻合及同时做肾造瘘治疗。如果病人因为梗阻已经引起严重损害、情况危急或是梗阻的原因不能除去,则应在梗阻之上做尿的引流,如肾造瘘、输尿管造口、膀胱造口等。这种引流可以是暂时性的,在梗阻解除后即终止;如果梗阻无法解除,也可以是长期性的。如同时有尿路感染则抗感染及支持治疗也很重要。
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