1、症状:肿瘤生物很慢长期无症状。原发健康搜索在水平段者因骨管狭窄受压比垂直段者早且重,面瘫出现也早且重可以反复发作,另2/5的病人早期表现面肌痉挛,尔后转为面瘫。作者治疗一例14年中反复面瘫4次,被误诊为贝尔面瘫故贝尔面瘫长期不恢复者应考虑到该病的可能。Jongkees进行贝尔面瘫手术250例,发现面神经瘤4例占1.6%。原发在鼓室段者,除面瘫外还可有耳鸣、耳聋,如原发在内听道内,则易和听神经瘤相混淆。Pulec估计临床上诊断为听神经瘤的病人,可能有5%是面神经鞘膜瘤诊断:全面进行面神经功能检查,如泪腺颌下腺分泌,镫骨肌反射及舌味觉试验等鶒,颅底及乳突X线摄片,可见面神经管道有骨质破坏,CT乳突和颅底扫描诊断意义更大。
2、体征:是进行性周围型面瘫。肿瘤居膝状神经节者可有同侧泪液分泌减少,听觉过敏和舌前2/3味觉减弱,低位面神经肿瘤则仅有听觉过敏和(或)舌前2/3味觉消失。瘤体增大可破坏鼓膜和听骨造成传导性聋和耳鸣等。肿瘤可突破岩骨进入中后颅窝。引起同侧头痛和高颅压征。也可侵及颈静脉孔与颈静脉球粘连,并压迫舌咽神经、迷走神经和副神经,甚至扩大至舌下神经孔,使舌下神经受损,所以可有后组脑神经麻痹表现,如呛咳、声嘶、耸肩受限和手臂上提不能,同侧胸锁乳突肌和斜方肌萎缩,伸舌偏斜相同侧舌肌萎缩等。
3、并发症:一般来说原发性面神经瘤为生长缓慢的良性肿瘤,其中面神经鞘瘤极少恶变,而面神经纤维瘤则可能恶变,有些面神经纤维瘤经多次手术均很快复发,并出现高颅压症状,短期内死亡,其临床表现为恶性。
根据肿瘤发生部位的不同,通常可有三大类临床表现。
(1)发生于桥小脑角和内听道的面神经鞘膜瘤因压迫耳蜗前庭神经束,临床症状常与听神经瘤相似,早期即出现感音神经性听力下降和前庭功能障碍,听力学检查为蜗后性聋,前庭症状可不明显,但前庭功能试验为低反应或无反应。与听神经瘤不同,面神经鞘膜瘤可在耳蜗前庭症状出现之前或早期即出现面神经症状,而听神经瘤通常即使肿瘤已经非常大还很少出现面神经症状。在影像学上,面神经迷路段骨管扩大者高度提示面神经瘤而非听神经瘤。
(2)发生于膝状神经节的肿瘤通常首先出现渐进性面瘫,若肿瘤局限于膝状神经节处则可无听力下降,若肿瘤向迷路或内听道侵犯可出现感音神经性听力下降伴有耳鸣或眩晕,若肿瘤向鼓室内发展可出现传导性听力下降。
(3)发生于鼓室段或垂直段的肿瘤出现面瘫的机率略少于其它部位,检查时可发现后鼓室肿块或外耳道后壁隆起,严重时可导致外耳道狭窄。
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