多发性肌炎是多种病因引起的,以骨能肌弥漫性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征,临床表现为四肢近端、颈部、咽部的肌肉无力和压痛。病变限于肌肉者称为多发性肌炎,如同时累及皮肤则称为皮肌炎(DM)。
PM、DM和包涵体肌炎为常见的二大炎性肌病。PM可单独出现,也可为全身系统性疾病的部分表现,部分病人可合并系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等其他自身免疫性疾病及恶性肿瘤,鼻咽癌、支气管肺癌、肝癌、乳腺癌等。确诊该病还需做以下诊断:
多发性肌炎的辅助检查
(一)实验室检查:急性期周围血白细胞明显力高,以中性为主。多数患者血沉增快;血清球蛋白升高,血清白蛋白正常;绝大多数患者CK、LDH、G0T和GRT等血清肌酶活性明显升高,尤以cK更明显,其升高程度与肌炎病变的严重程度相关;24小时尿肌酸升高,少数病人可出现血红蛋白尿,提承肌肉有急性坏死的可能;系统性红斑狼疮合并肌炎时,抗核抗体可阳性,约1/3属的PM患者存在抗细胞浆tRNA合成抗体。
(二)肌电图检查:有助于早期诊断.但约10%可正常肌电图呈肌源异常,表现为肌肉松弛时插入电位延长,可见到纤额电位和正相尖波,肌肉MRI显示受累肌肉及周围组织高信号。
(三)肌肉活检:肌纤维大、小不等,肌纤维变性、坏死、增生,伴有大量的炎性细胞浸润,单核细胞利淋巴细胞为主,细胞核内移,空泡形成,肌纤维纤维化及毛细血管内皮细胞增生,并可发现毛细血管闭塞,血流淤滞等。
多发性肌炎的诊断鉴别
(一)肌营养不良症:也表现为四肢近端无力,但多假性排肠肌肥大,多发病年龄较小,病变呈慢性过程,无波动,无肌肉压痛,肌肉活检无炎性细胞浸润。
(二)重症肌无力:常有吞咽困难,肌无力呈病态疲劳,新新的明实验阳性,血清肌霉不高,肌电图、肌肉活捡可鉴别。
(三)脂质沉积症:脂质沉积症是由于肉毒碱缺乏引起长链脂肪酸代谢障碍,致脂肪沉积在肌纤维中而引起的一组疾病。也可侵犯全身肌肉,出现四肢无力,且近端重于远端,发病时血清肌酶升高,但多见于青少年,肌肉疼痛不明显。肌电图无大量的自发电位,肌肉活捡可见肌纤维内脂肪沉积。
温馨提示:患者在疾病活动期应卧床休息,可做肢体被动性活动,以防肌肉和关节挛缩;在疾病恢复期,可进行适当活动,避免过度疲劳,切忌在疾病早期进行剧烈活动。可辅以按摩、电疗、水浴等。
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