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POEMS综合征的临床辅助检查

POEMS综合征的临床辅助检查

  POEMS综合征对于大多数朋友来说是个很陌生的词,甚至是第一次听说,所以目前很难在发病初期进行及时的诊疗,这也是POEMS综合征难以治愈的根本性原因。为了提高POEMS综合征的治愈率,求医专家接下来为大家简单介绍一下其诊断方式。

  POEMS综合征的临床辅助检查

  本综合征因多脏器损害,临床表现复杂多样,早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿(以双下肢、颜面为主),以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性,并尽早进行有关检查以利确诊。


POEMS综合征的临床辅助检查

  1、骨髓穿刺:可见浆细胞增生,骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多在5%以下,多发性骨髓瘤(溶骨性)时多超过10%。淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。

  2、肌电图检查:呈神经源性损害,运动和感觉传导速度均减慢。

  3、血清学检查:血清蛋白电泳可有M蛋白(75%),但增高不显著,多为IgG,少数为IgA。其成分多为λ型轻链,很少为κ链。部分患者可有双克隆(biclonal)、多克隆蛋白(polyclonal albumen)、抗核抗体和类风湿因子可阳性。

  4、脑脊液检查:脑脊液蛋白升高,细胞数正常。

  5、尿检查:可有本-周(Bence-Jones)蛋白。

  6、X线检查:包括骨硬化改变、溶骨性改变或两者并存,其中以骨硬化最为常见。主要累及骨盆、锁骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和颅骨。X线表现为骨骼增生或破坏。

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  POEMS综合征早期应与哪些疾病鉴别

  1、癌性神经病:原发癌可在周围神经病以后出现,但内分泌功能障碍和水肿、皮肤改变少见。

  2、慢性格林-巴利综合征:本病主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白增高,一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍,也无骨骼损害及m 蛋白、浆细胞浸润等。

  3、多发性骨髓瘤:本病的**症状常常是骨骼疼痛而非多发性周围神经病,其发病年龄较poems综合征晚,肝脾肿大常见, 但周围淋巴结肿大较后者少,血沉增快、血钙增高及m 蛋白、尿内本周蛋白的出现频率明显高于poems综合征。

  4、结缔组织病:本病也可出现多系统损害,但其肌肉损害多为肌原性,血清蛋白电泳不出现! 蛋白,可测出自生抗体等。[page]

  血清总蛋白诊断POEMS综合征的依据

  1、双试剂除能设置两点终点法外,还具有试剂稳定因而使测定结果精密度提高的优点。

  2、多种原因引起的明显脱水使血浆浓缩,致TP相对增高。这种情况A/G比值变化不大,为假性蛋白增多血症。

  3、右旋糖苷能与试剂中的铜和酒石酸结合形成沉淀,使结果假性升高,若将试剂中酒石酸浓度提高到16g/L,能消除右旋糖苷的干扰。


POEMS综合征的临床辅助检查

  4、血红蛋白和胆红素可引起干扰,前者1.0g/L可致1.8g/L的正干扰(颜色加Hb作为蛋白的反应);胆红素524μmol/L可引起2.0g/L的正干扰。

  5、测定TP的方法除双缩脲法外,折射率测定法、紫外分光光度法、磺基水杨酸比浊法、染料结合法,以及酚试剂比色法和双缩脲比色法等均可用于TP测定。血清总蛋白浓度高,不需要灵敏度高的方法,使用双缩脲法测定血清总蛋白,有很好的特异性、精密度以及合适的线性范围。POEMS综合征的治疗导航地图

  血清钙诊断POEMS综合征的依据

  1、原子吸收法被推荐为参考方法:原子吸收分光光度法具有:①干扰小.凼为特定的光源只发射特定波长的光,物质中存在的其他元素不影响测定;②灵敏度高,原子吸收分光光度法受外界影响较少,准确度和灵敏度较高.能测定10-9~10-6g的元素;③测定快速而且操作简便,该类分析仪通常采用自动化装置,测定简便快速。

  2、测定离子钙时血标本应密封储存,防止其中二氧化碳丢失致使其pH值增加,而钙离子浓度下降。标本置4℃可稳定6h,储存时间过长,血内乳酸积蒙,一方面乳酸根阴离子与大约相等的钙离子螯合使离子钙浓度下降;另一方面氢离子可使清蛋白释放出钙离子,从而增加钙离子浓度。

  3、离子选择电极法可用来测游离钙:离子选择电极是一种电化学敏感器,它能对特定离子产生响应,通过与参比电极构成的电化学测量回路,可选择性地测定溶液中特定离子的活度。离子选择电极只对水相中活化离子产生选择性响应,与标本类型中脂肪、蛋白所占据的体积无关,故此法能真实反映符合生理意义的血清中离子活度。

  4、用络合比色法测定钙时,所有玻璃器皿要严格清洗,试管按一般碱法洗涤后,再用3%稀盐酸浸泡数小时(以除去沾附的碳酸钙)后用去离子水冲洗,或用清洁度良好的一次性塑料试管。该法灵敏度高,器皿、试剂用水应无任何钙的污染。

  5、测定离子钙较好用血清标本,它的优点是不需要用抗凝剂,稳定性较好,不会导致蛋白质对电极的污染。当急需测定结果时,可用肝素抗凝全血。当抗凝剂枸橼酸盐、草酸盐或EDTA与钙结合时,可以显著降低离子钙浓度.血浆肝素浓度达到30U/ml时,能使离子钙浓度降低3%~5%。

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