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POEMS综合征的症状有哪些

POEMS综合征的症状有哪些

  POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变、单克隆γ球蛋白病和皮肤改变。POEMS综合征起病隐袭,进展缓慢,主要临床表现可归纳为以下6组。

  1、进行性多发性周围神经病

  常为**症状,表现为四肢对称性运动、感觉障碍,下肢较上肢重,远端较近端重,常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失,套式感觉障碍,部分病人仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。

  2、脏器肿大

  主要为肝和(或)脾大,但肝功多正常,且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。部分病人可有淋巴结肿大。

  3、皮肤改变

  呈弥漫性色素沉着(93%),以四肢及头面部为主,乳晕呈黑色,并有皮肤增厚、坏死和多毛(81%)。部分病人可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。

  4、内分泌改变

  表现为内分泌腺功能紊乱,男性乳房发育,阳痿。女性乳房增大,溢乳、闭经。也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下,水肿较多见,多数为凹陷性,且常为**症状。部分病人可合并有胸腔积液、腹水、低热(76%)、多汗(66%)及杵状指(56%),类似于增殖性肾小球肾炎的肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞增多。偶见心包积液。

  5、合并浆细胞增生性疾病

  最常见为骨硬化性骨髓瘤(osteosclerotic myeloma),其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。

  6、POEMS综合征的并发症

  几乎所有POEMS综合征病例都合并浆细胞增生性疾病,最常见为骨硬化性骨髓瘤,其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。其次为内分泌功能紊乱、心衰和恶病质。

  预防POEMS综合征的发生,要注意消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。

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请问POEMS综合征有什么方法治疗?

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POEMS综合征是什么症状

特点是呈进行性、对称性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,表现为麻木感、感觉异常、无力、发凉,可有疼痛。,POEMS综合征患者的日常治疗主要是服用药物,患者可以用一些口服药物,配合一些维生素,而且注意...

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POEMS综合征干细胞移植的治疗周期

你好,干细胞移植的费用在10万左右,能否报销或者报销多少需要和自己当地的医保联系,治疗周期从评价-采集干细胞-移植需要7-8w的时间。,POEMS综合征患者的日常治疗主要是服用药物,患者可以用一些口服...

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造血干细胞移植怎么办

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POEMS综合征瘫痪胡言乱语怎么治疗

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POEMS综合征有好的治疗方法吗

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骨硬化性骨髓瘤怎么治

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