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POEMS综合征是什么

POEMS综合征是什么

  POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病。最新的研究提示人类疱疹病毒8型(human herpesvirus type 8,HHV-8)感染与POEMS综合征相关性多中心Castleman病(multicentric Castlemans disease,MCD)有关,Belec等对18例POEMS综合征病人(9例伴MCD)的HHV-8感染情况进行了调查,7/13例(54%)检测到HHV-8DNA序列,9/18例(50%)检测到循环抗-HHV-8抗体,在伴MCD的POEMS病人中,6/7例(85%)检测到DNA序列,7/9例(78%)检测到抗体。

  MCD是一种意义不明确的非肿瘤性淋巴增殖性疾病,以原发性多淋巴器官血管滤泡性淋巴结增殖为特点,可能与各种免疫缺陷状态有关,包括类风湿关节炎,霍奇金病和B细胞非霍奇金淋巴瘤,人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)感染和POEMS综合征,HHV-8感染最早发现于获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS),和非AIDS相关性Kaposi肉瘤(Kaposis sarcoma),此后也见于原发性渗出性淋巴瘤(primary effusion lym-phoma),MCD淋巴结和外周血单个核细胞及多发性骨髓瘤骨髓树突状细胞,与人类白细胞介素-6(IL-6)类似的物质存在于HHV-8基因组中,而IL-6作为生长因子可能在Kaposi肉瘤,原发性渗出性淋巴瘤,多发性骨髓瘤,MCD和POEMS综合征的致病过程中起作用。

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