POEMS综合征（骨硬化性骨髓瘤）

　　POEMS综合征亦称(骨硬化性骨髓瘤)，Crow-Fukase综合征，Nakanish 综合征, Takatsuik 综合征,为浆细胞增殖性疾病。其意义如下：

　　“P”：为外周多神经病，为对称性双侧感觉障碍的多神经病，感觉异常呈手套或袜型分布，深腱反射减低，无其他病理反射，颅神经正常，无CNS症状，可有时神经乳头水肿，血中有抗外周神经鞘磷脂的单克隆抗体。神经症状类似多发性感染性多神经炎。患者可有自主神经障碍，如麻痹性肠梗阻、便秘、血压高或低，脑电图呈弥漫性发作性θ波，肌电图符合外周神经病。

　　“O”为脏器肿大，主要为肝或脾肿大，淋巴结也可肿大。脾活检正常。肝活检正常。淋巴结活检显示反应性增生，可类似血管滤泡淋巴样增生即Castleman病。

　　“E”为内分泌病，以女性月经减少或闭经，溢乳;男性以疼痛性乳房发育及阳萎多见。少见有甲状腺或肾上腺功能减退。

　　“M”为单克隆Ig增高，也可不增高或无M蛋白，但克隆以IgG型多IgA型次之，IgM少见，偶可为多克隆。轻链多为λ型，极少为К型。

　　“S”为皮肤病变，主要表现为皮肤增厚，及色素沉着类似黑棘皮病，活检无黑棘皮病特点，多毛也较突出，以颊、臂及膝下部位明显。

　　其他可有发热、多汗、水肿。可有贫血及杵状指，肌肉无力和萎缩，也有肺不张、胸膜炎、双侧胸水、腹水等，有的有波动性肾功能衰竭、夜盲等，骨损害可为溶骨性或骨硬化，以骨硬化多见。

　　尿常规可有本-周蛋白或糖。

　　除贫血外，白细胞和血小板常正常，有的有RBC和PLT增多。有时抗核抗体和类风湿因子可阳性，但较特异性的dsDNA、RNP、Sm、SSA、SS-B等阴性。

　　BM可干抽。BM象可正常或红系较少，浆细胞、淋巴细胞增多。

　　骨骼X线片很少为单纯溶骨病变，多为灶性溶骨区，边缘有骨硬化而呈环状病灶。骨损坏多稳定，亦可进行性破坏，而病理性骨折。也有无骨骼病变者。

　　POEMS综合症可原发也可继发于MM、WMMGUS、浆细胞瘤等，因有骨硬化故称骨硬化型骨髓瘤。

　　POEMS综合征诊断，典型者应具有POEMS 5项病变。临床上有的仅有O和M而O、E、S 不明显，有的有O、E、M、S而无P，故POEMS是一组病谱广的综合征。POEMS 5项俱全者为完全型，不完全者为不完全型POEMS综合征。5项中具有P、M及其余3项中的1项即可诊断。

POEMS综合征（骨硬化性骨髓瘤）

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