本病为全身性疾病,主要累及神经系统、皮肤、骨骼、单核-巨噬细胞系统、内分泌系统和血液系统等,临床表现复杂多样。
一、发病年龄及性别
本病的发病年龄平均为46岁(27~80岁),约25%在40岁以下。男性患者居多,男女患者之比为2~3:10。
二、临床主要症状
( 一)皮肤表现以色素沉着和皮肤增厚最为多见。
1.皮肤色素沉着:发生率为93%~97%,表现为弥漫性棕色色素过度沉着,在间擦部位尤为突出,偶尔伴有色素减退斑( 其上毛发也变白)。
2. 硬皮病样改变:发生率为77% ,表现为皮肤紧绷、增厚、肿胀、皮肤表面光滑、肢端硬化、不能握拳等,并可伴舌系带变短、雷诺现象、肺功能减低等。ishikawa报告的1例皮肤活检显示皮肤增厚,真皮下层胶原纤维水肿、纤维化,故认为符合硬皮病的改变; 而shelley报告的1例皮肤活检则未发现胶原异常。
3.皮肤血管瘤:发生率为26%,被认为是本病最有特征性的皮肤改变之一。表现为多发性暗红色圆顶形结节,表面光滑,直径数毫米,主要见于躯干和四肢近端,也可见于头部。组织学上显示为毛细血管瘤的改变或为未成熟的内皮细胞增殖,并有吞噬红细胞的现象,故与kaposi肉瘤的细胞变化相似。
4. 毛发改变:占78%~81%,表现为多毛症、毛发增粗和毳毛硬化。
5. 多汗症:发生率约为66%。
6. 指甲变化: 主要表现为杵状甲(56%),还可有白甲(terry甲-指/趾甲近端呈垩白色,远端为正常半透明)和指甲混浊。
7.其他:fishel等报告的1例有多发性脂溢性角化、鱼鳞病和网状青斑合并紫癜管炎)损害。( 二)神经系统表现
为病人最早和最突出的症状。主要表
现为慢性进行性多发性周围神经炎,类似于格林! 巴利综合征,临床症状为四肢末梢感觉异常,皮肤有烧灼感,并呈对称性地逐渐向近端扩展,深部腱反射减弱,不久出现肌无力、肌肉萎缩,许多病人因严重无力而不能行走。神经传导的研究显示运动和感觉神经传导速度显著减慢。神经束活检显示为轴突变性和节段性脱髓鞘。
颅神经一般不受侵犯,但97%的病人脑脊液检查可见蛋白显著增高(为正常人的5~10倍),细胞计数可≥10×106/l ( 10/mm3 ),约62%的病人存在视神经乳头水肿。
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