1.发病机制
(1)血管外溶血：血红蛋白→血红素→卟啉→结合胆红素→溶血性黄疸，常见遗传性球形细胞增多症、温抗体自身免疫性溶血性贫血
(2)血管内溶血：血红蛋白→血红蛋白血症、血红蛋白尿、与结合珠蛋白结合在肝内代谢、含铁血黄素尿，常见血型不合输血、PNH
(3)原位溶血：血管外溶血，常见MDS、巨幼细胞贫血
2.临床表现：
急性：血管内溶血，严重腰背四肢酸痛、头痛呕吐、寒战高热、血红蛋白尿、急性肾衰竭、休克。
慢性：血管外溶血，贫血、黄疸、肝脾肿大。
3.自身免疫性溶血性贫血
温抗体型：抗人球蛋白试验(Coombs)阳性，治疗优选糖皮质激素，脾切除、免疫遏制剂。发生溶血时，部分红细胞可出现球形异常形态。
冷抗体型：冷凝集素滴度高，冷热溶血试验阳性，保暖最重要，免疫遏制剂为主要措施，激素不佳，切脾无效。
Ham试验(酸溶血试验)阳性：PNH
高铁血红蛋白还原试验阳性：蚕豆病
红细胞脆性试验阳性：遗传性球形红细胞增多症
【本文由北总三院血液科供稿】
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