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凝血因子缺乏性疾病

凝血因子缺乏性疾病

平时生活中,有很多人出现流血出不止的情况,因为其体内缺乏凝血因子,这也是一种疾病,即:凝血因子缺乏性疾病。现在,小编带大家一起看看这种疾病的相关介绍吧。

  血浆中的12个凝血因子以罗马字排列为:

  因子(纤维蛋白原),因子(凝血酶原),因子(组织凝血活酶),因子(钙离子),因子(易变因子),因子(稳定因子),因子(抗血友病球蛋白),因子Ⅸ(血浆凝血活酶成分),因子Ⅹ(斯图尔特氏因子),因子Ⅺ(血浆凝血活酶前质),因子Ⅻ(接触因子),因子(纤维蛋白稳定因子)。

  凝血过程的主要步骤为:血浆中凝血活酶的生成;凝血酶的形成;纤维蛋白的生成(见)。任何一个因子的缺乏均可影响凝血活酶、凝血酶或纤维蛋白的生成,从而导致获得性凝血因子缺乏症。

  疾病种类凝血因子缺乏性疾病

  比较常见的有以下疾病:凝血酶原缺乏症 多见于新生儿出血症及重症肝脏疾患。

  先天性凝血酶原缺乏或减少的病例极少见。后天获得性凝血酶原减少或缺乏较多见,因维生素K摄入不足或吸收不良或由于肝功能异常而致病。

  新生儿生后1~5天,由于肠道细菌无或少,不能合成维生素K以致凝血酶原缺乏;在完全性胆道闭锁患者,因缺乏胆汁,影响脂溶性维生素K的吸收或消化功能紊乱的患者,维生素K吸收不良,均不能合成足够的凝血酶原急性传染性肝炎、中毒性肝炎、急性黄色肝萎缩、肝硬变等严重肝脏病患者可发生凝血酶原缺乏且常合并因子、Ⅻ、Ⅹ缺乏(称凝血酶原复合体缺乏)。

  严重肝病患者还可因游离肝素等抗凝血因子增加而发生严重出血。因子Ⅻ乏 本病亦称哈格曼氏因子缺乏症,有家庭性,男女均可患病。因子Ⅻ血浆中处于不活动状态,血管损伤或内皮受损时,其与内皮下胶原接触被激活,启动内源性凝血系统。患者平日无出血倾向,仅在手术后或创伤后才有轻度出血表现,因为因子Ⅻ缺乏时,因子Ⅺ可替代因子Ⅻ作为启动因子。因子缺乏 又称副血友病,或奥夫伦氏病。

  有先天性或后天性两类。后天性见于严重肝病、白血病、败血症等,男女均可患病。因子缺乏

  国内已有少数报道。因子Ⅹ缺乏有先天性和后天性两类,男女均可患病。因子Ⅹ合成于肝脏,合成时需要维生素K作为辅酶。在维生素K缺乏和严重肝病患者此因子合成不良。双香豆素过量,淀粉样变性及弥漫性血管内凝血病人中此因子常减少。因子Ⅹ缺乏较少见,国内有少数报道。有先天性和后天性两类,男女均可患病。因子Ⅹ是一种糖蛋白,分子量为32万,在钙离子作用下可变为具有活性的Ⅹ。

  通过以上相关知识的讲解,大家应该对于凝血因子缺乏性疾病有了一个详细的认识,也许您在生活中不太重视此病,但是,如果长期不治疗的话,会导致血小板减少或者更严重疾病的发生,所以我们要引起高度的重视。


【本文由北总三院血液科供稿】

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