凝血因子缺乏性疾病_求医网专题频道

平时生活中，有很多人出现流血出不止的情况，因为其体内缺乏凝血因子，这也是一种疾病，即：凝血因子缺乏性疾病。现在，小编带大家一起看看这种疾病的相关介绍吧。

　　血浆中的12个凝血因子以罗马字排列为：

　　因子(纤维蛋白原),因子(凝血酶原),因子(组织凝血活酶)，因子(钙离子)，因子(易变因子)，因子(稳定因子),因子(抗血友病球蛋白),因子Ⅸ(血浆凝血活酶成分)，因子Ⅹ(斯图尔特氏因子)，因子Ⅺ(血浆凝血活酶前质),因子Ⅻ(接触因子),因子(纤维蛋白稳定因子)。

　　凝血过程的主要步骤为：血浆中凝血活酶的生成;凝血酶的形成;纤维蛋白的生成(见)。任何一个因子的缺乏均可影响凝血活酶、凝血酶或纤维蛋白的生成，从而导致获得性凝血因子缺乏症。

　　疾病种类凝血因子缺乏性疾病

　　比较常见的有以下疾病：凝血酶原缺乏症　多见于新生儿出血症及重症肝脏疾患。

　　先天性凝血酶原缺乏或减少的病例极少见。后天获得性凝血酶原减少或缺乏较多见,因维生素K摄入不足或吸收不良或由于肝功能异常而致病。

　　新生儿生后1～5天，由于肠道细菌无或少,不能合成维生素K以致凝血酶原缺乏;在完全性胆道闭锁患者,因缺乏胆汁,影响脂溶性维生素K的吸收或消化功能紊乱的患者，维生素K吸收不良,均不能合成足够的凝血酶原急性传染性肝炎、中毒性肝炎、急性黄色肝萎缩、肝硬变等严重肝脏病患者可发生凝血酶原缺乏且常合并因子、Ⅻ、Ⅹ缺乏(称凝血酶原复合体缺乏)。

　　严重肝病患者还可因游离肝素等抗凝血因子增加而发生严重出血。因子Ⅻ乏　本病亦称哈格曼氏因子缺乏症，有家庭性，男女均可患病。因子Ⅻ血浆中处于不活动状态，血管损伤或内皮受损时，其与内皮下胶原接触被激活，启动内源性凝血系统。患者平日无出血倾向，仅在手术后或创伤后才有轻度出血表现，因为因子Ⅻ缺乏时，因子Ⅺ可替代因子Ⅻ作为启动因子。因子缺乏　又称副血友病，或奥夫伦氏病。

　　有先天性或后天性两类。后天性见于严重肝病、白血病、败血症等，男女均可患病。因子缺乏

　　国内已有少数报道。因子Ⅹ缺乏有先天性和后天性两类,男女均可患病。因子Ⅹ合成于肝脏,合成时需要维生素K作为辅酶。在维生素K缺乏和严重肝病患者此因子合成不良。双香豆素过量，淀粉样变性及弥漫性血管内凝血病人中此因子常减少。因子Ⅹ缺乏较少见，国内有少数报道。有先天性和后天性两类，男女均可患病。因子Ⅹ是一种糖蛋白，分子量为32万，在钙离子作用下可变为具有活性的Ⅹ。

　　通过以上相关知识的讲解，大家应该对于凝血因子缺乏性疾病有了一个详细的认识，也许您在生活中不太重视此病，但是，如果长期不治疗的话，会导致血小板减少或者更严重疾病的发生，所以我们要引起高度的重视。

【本文由北总三院血液科供稿】