小女孩,12岁,湖南籍。2011年12月5日以确诊血友病11年,右肘关节反复肿痛5年,加重并屈曲畸形1月余之主诉就诊于当地医院。出生后2个月皮肤紫斑反复出现,在某大医院检查确诊为血友病甲。7岁以后开始出现右肘、双踝、右膝关节反复肿痛。1月前右肘外伤后肿痛加重,屈曲畸形,在某医院治疗输Ⅷ因子800单位疗效不明显,听闻我院是一家专业血液病特色医院。
查体:轻度贫血貌、右肘关节肿胀周径24cm(左肘19 cm),压痛+++,摩擦感++,伸160度,辅助检查:Hb92g/L,C反应蛋白(+),出血时间:3小时15分,试管法凝血时间1小时5分,VWF:C 25%、FⅧ:C 3.2%、FⅨ:C 48%、FⅪ:C 145%、FⅧ:Ab 86BU/ml血浆,血小板黏附实验25.3%,肝肾功、心电图等均正常,X线片示:右肘关节软组织肿胀、骨膜反应、右膝关节滑囊明显肿胀、骨质疏松,符合血友病性关节炎(Ⅲ级)。诊断:①血管性血友病(Ⅰ型);②右肘及右膝血友病性关节炎;③Ⅷ因子抗体阳性;④缺铁性贫血。
我院为患者进行特色疗法治疗,治疗3周后复查:关节肿痛消失,右肘关节周径20cm(入院时周径24cm),压痛(—),伸180度,Hb100g/L,血管因子及Ⅷ因子均上升,减小化疗产生的毒副作用,克服化疗的耐药性;重建及恢复机体免疫功能,改善机体造血功能。
在我院治疗一月左右就已基本痊愈,现已出院带药回家巩固治疗。
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