起搏器适合的青少年先天性心脏病

　　青少年患者的长期性心脏起搏主要指征基本类同于成年人，在考虑患儿心律失常及是否行长期性起搏治疗时，下列一些情况应予认真注意：① 相当一部分患儿合并先天性心脏病或为先天性心脏病手术后，其心脏循环状态不同于正常情况;② 定义婴幼儿及儿童“心动过缓”频率标准应考虑到患儿的年龄;③ 先天性的传导系统病变即便有显著的心动过缓也可能无明显症状，尤其在婴幼儿，但确有不正常的病理生理学状态存在，如平均心率、QT 间期、心排出量和运动耐量等，应加以综合评估;④ 许多患儿与心动过缓有关的症状为阵发性或短暂性，难以记录到，需反复多次记录动态心电图。

　　Ⅰ类指证(一定适应证，植入起搏器肯定获益，即必须植入起搏器的指证)

　　(1) 二至三度房室阻滞合并有症状的心动过缓、心功能不良或低心排出量。

　　(2) 有窦房结功能不良症状，窦房结功能不良表现为与年龄不相称的窦性心动过缓。

　　(3) 手术后二至三度房室阻滞持续> 7～14 d ，预计不能恢复。

　　(4) 先天性三度房室阻滞合并宽QRS 逸搏心律、复杂室性早搏及心功能不良。

　　(5) 婴儿先天性三度房室阻滞，心室率< 50～55 次/ min ，或合并先天性心脏病，心室率< 70 次/min 。

　　(6) 心动过缓依赖性持续性室性心动过速(室速) ，可合并或无长QT 间期，起搏治疗被证明有效。

　　Ⅱa类指证(相对适应证，植入起搏器应该获益)

　　(1) 慢快综合征，需长期药物治疗(地高辛除外) 。

　　(2) 先天性三度房室阻滞，1 岁以上，平均心率< 50 次/ min 或有2～3 s 的长间歇，或因变时功能不良患儿有症状。

　　(3) 长QT 综合征合并2∶1 二度房室阻滞或三度房室阻滞。

　　(4) 无症状窦性心动过缓合并复杂器质性心脏病，静息时心率< 40 次/ min 或有> 3 s 长间歇。

　　(5) 先天性心脏病患者，血流动力学由于心动过缓和房室不同步受损。

　　Ⅱb 类指证(相对适应证，植入起搏器可能获益)

　　(1) 暂时性手术后三度阻滞，恢复窦性心律后残留室内双分支阻滞。

　　(2) 先天性三度房室阻滞婴儿和青少年患者，其心率可接受，窄QRS 波，心功能正常。

　　(3) 青少年合并先天性心脏病，静息时心率< 40 次/ min 或有> 3 s 长间歇但患者无症状。

　　(4) 神经肌源性疾病伴发的任何程度(包括一度) 的房室阻滞，无论是否有症状，因为传导阻滞随时会加重。

　　Ⅲ类类指证(非适应证，不应该植入起搏器)

　　(1) 手术后暂时性房室阻滞，其传导已恢复。

　　(2) 无症状的手术后室内双分支阻滞，伴或不伴一度房室阻滞。

　　(3) 无症状的二度Ⅰ型房室阻滞。

　　(4) 青少年无症状的窦性心动过缓，心率> 40次/ min ，或最长间歇< 3 s。