妊娠期肝内胆汁淤积症要如何诊断呢?妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of pregancy,ICP),它以妊娠期出现搔痒及黄疸为特点,早产率及围产儿死亡率高,其发病与雌激素有密切关系,现已广泛地引起临床的重视。妊娠期肝内胆汁淤积症都有哪些诊断依据呢?
不少学会研究雌激素对动物胆汁分泌过程的影响,在对各种动物中发生胆汁淤积的研究,用雌激素后发生的变化则以鼠与人最为相似,因之选用鼠作为动物模型。胆汁分泌过程,包括肝细胞内胆盐的生成,向肝细胞浆膜转运、排入肝小管,还牵涉到肝窦状隙膜向肝小管内运转的过程;由于其过程复杂,20多年来,科研工作者已发表了大量文献。根据Vore及Reyes的总结,对雌激素导致胆汁淤积可能通过以下途径:
ICP在各个国家的发病率有很大差异,北欧的瑞典、芬兰、南美的智利、玻利维亚是高发地区,瑞典为2.8%~4.2%,其中妊娠瘙痒为1.6%~3.2%,妊娠合并肝内胆汁淤积为1.2%。智利的发病率**,妊娠瘙痒高达13. 2%,妊娠合并肝内胆汁淤积发生率为 2. 4%。Reyes发现智利的Araucanian印第安混血种人的ICP发生率**,妊娠瘙痒高达 22. l%,妊娠合并胆汁淤积性黄疽高达5.5%。提示了此病的发生与种族因素及遗传学有关。我国重庆、上海等地区的发生率亦高,这是一个值得注意的问题。
不少文献报导ICP有家族性发生的倾向。1965年Hcfzbch报告1例典型的家族性ICP病例,患者第一,二,三次妊娠均有严重瘙痒,第四胎为 ICP,产后恢复正常,但在服用避孕药norethindrone及mestranol后黄疽重视,停药 20天后消退,患者母亲6次妊娠均有瘙痒,其姊2次妊娠亦均有黄疽,分娩后消退。1976年DePagier报道一个家族四代133名成员中,有4例发生 ICP有9例在孕期出现病痒或黄疽,有2例在口服避孕药后出现瘙痒。1983年又对一个五代50人容易发生ICP的家族中的三代18岁以上的男性和女性作了详细研究,对其中临床上有迹象的对象(包括男性)进行口服固醇类激素激惹试验和组织相容性试验,结果表明ICP的亲代遗传是按照孟德尔优势遗传的模式进行的。因此Holzbach认为本症确有遗传的特点,家族中的男性可以是携带者,其表型是被遏制的。
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