软组织肉瘤有哪些表现及如何诊断

　　1.纤维肉瘤

　　纤维肉瘤(fibrosarcoma)起源于成纤维细胞，是纤维组织的恶性肿瘤，多见于5岁以下，有些患儿出生时即发现，也称“先天性及婴儿纤维肉瘤”，男孩略多于女孩。

　　纤维肉瘤可发生于任何部位，下肢最多见约占50%，主要是足，踝和小腿，故上肢以手，腕和前臂较多，躯干，腹膜后和腮腺，口腔黏膜，扁桃体，乳突等也可生长此瘤，烧伤瘢痕，视网膜母细胞瘤，霍奇金淋巴瘤放疗后易生长本瘤，肿瘤为生长迅速的无痛性肿块，可在2～3周内增长1倍，其边界常不清晰，当压迫神经如腓总神经或其分支时，可产生压迫症状，有同一肢体几个分开较远的肿瘤同时存在的报道，X线检查，可见软组织块影或肢体长骨骨皮质增厚，极少数可出现骨质破坏，婴儿患者可出现肺转移。

　　治疗应广泛彻底切除肿瘤，至少包括瘤周围3cm的组织，切除不彻底可致复发，需再行手术，必要时考虑截肢，纤维肉瘤对放射敏感性低，故有主张大剂量放疗的(6Gy)，特别是在多次复发或避免截肢时，化疗的意见不一致，有人主张按横纹肌肉瘤方案，用在复发和转移病例，也有人主张术前放疗和化疗。

　　2.恶性纤维组织细胞瘤

　　多以无痛性肿块首诊，瘤体常较大，界清楚，较硬，多较深在，区域淋巴结可肿大，侵犯邻近骨时，肿瘤可固定，伴有压痛，恶性纤维组织细胞瘤 (malignant fibrous histiocytoma，MFH)，也称纤维组织细胞肉瘤，纤维黄色肉瘤，恶性纤维黄色瘤等，由OBrien Stout于1964年首先描述，多见于中老年人，儿童较少见。

　　3.脂肪肉瘤(liposarcoma)

　　偶然发现的较大较深的肿块，多发生在深筋膜以下的肌肉深面或肌间筋膜血管和神经附近，腹膜后间隔，四肢主要关节的屈侧及大腿内侧，肿瘤界限欠清，较硬，实质性，压痛不明显，脂肪肉瘤起源于原始间叶细胞，成人多见，小儿少见，多发于10～15岁，男女无差异，脂肪肉瘤来自脂肪组织，故在全身各部位生长，最多发生于腹膜后，另为股部和膝部，肿瘤生长隐匿，缓慢，无明显界限，无特殊临床表现，治疗：手术完全切除是较好的治疗方法，放疗效果不确切，化疗只在手术无效或无法实施时才采用，常用药物为环磷酰胺，长春新碱，放线菌素D(更生霉素)，但其效果也不明确。

　　4.血管肉瘤

　　肿瘤呈结节状，无痛，紫红色，浅表者易出血和破溃，临床表现可分3型：浅表扩散型(可呈多灶性表现)，结节型和溃疡型。

　　5.平滑肌肉瘤

　　平滑肌肉瘤(liomyosarcoma)可以发生于任何含有平滑肌的器官或组织，最多见于胃肠道，成人，儿童均如此，但成人多见，儿童平滑肌肉瘤，主要发生部位除胃肠道外尚包括腹膜后，气管，支气管和肺内的平滑肌，一般胃肠道和皮下组织的肿瘤预后较好，腹膜后，肠系膜的预后较差，胃肠道平滑肌肉瘤可分布于从胃至直肠的各个部位，可有多发现象，肿瘤可导致肠梗阻，肠套叠，体检可触及肿块，患儿可有贫血，腹痛，消化道出血等表现，胃肠道的诊断可做X线钡餐造影，典型征象为边缘整齐的充盈缺损，也可有溃疡表现，纤维胃镜，肠镜在诊断上都有作用，治疗为完全切除肿瘤，但范围要广，如胃肠道要切除其近端和远端至少5cm，肿瘤可经血行转移至肝脏，或种植于大网膜，腹膜，可有淋巴结转移，放疗和化疗有一定的疗效。

　　6.婴儿血管外皮细胞瘤(infantile hemangiopericytoma)

　　1942年Stont和Murray首先描述血管外皮细胞瘤，在小儿有特点，常称“类血管外皮细胞瘤”，多见于1岁左右的婴儿，仅50%左右发展为恶性，肿瘤多生长于皮下组织或横纹肌内，多见于下肢，尤其股部和腹股沟，头面部，纵隔，腹膜后和骨盆内也可发生，肿瘤为缓慢生长的无痛性肿块，血管丰富，故局部温度可略有增高，有时有微弱搏动，但上述情况很少引起注意，肿瘤可伴发低血糖，男性化表现，原因不明。

　　婴儿血管外皮细胞瘤多为良性，局部切除即可**，无需放疗，化疗，对恶性的手术后要放，化疗，但其疗效无统一意见。

　　7.恶性血管内皮瘤

　　恶性血管内皮瘤(malignant angioendothelioma)又称血管肉瘤，小儿少见，多发生于皮肤，软组织，肝和脾等处，肿瘤以皮肤的发生率**，其他依次为软组织，乳房，肝，脾，心脏等处，皮肤肿瘤多见于头颈部，其次为上下肢，躯干，表现为高出皮肤的结节，直径1～2cm，表面常见坏死破溃。

　　病理诊断上本瘤易与癌及血管丰富的转移性癌，上皮细胞型滑膜肉瘤，高分化的纤维肉瘤及血管内乳头状内皮增生症等相混淆，免疫组织化学染色有助于其鉴别诊断，如：Ⅷ因子相关抗原由内皮细胞合成及其来源肿瘤的特异标记物，荆豆凝集素能确诊本瘤的血管内皮性质。

　　该肿瘤因局部广泛扩散或远处转移，死亡率高，肿瘤常见转移到肺和肝，也可至区域淋巴结，对放疗敏感度低，只有早期局限的四肢，躯干肿瘤可能获得治疗手术和切除。

　　8.淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)

　　淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)在小儿极为罕见，高度恶性，肿瘤呈现一个坚韧的肿块，如色青的瘀斑，高出皮面，相近的皮肤，皮下组织，肌肉有纤维化，肿瘤多发生于四肢，向近远端发展，对淋巴管肉瘤无有效治疗方案，肿瘤对放疗不敏感，成人病例多要截肢，凡有慢性和先天性淋巴水肿的患者，应定期检查，如有肿瘤症状，即做治疗手术。

　　滑膜肉瘤的确切来源不明，可能源自向滑膜细胞分化的间叶组织，青少年多见，有婴儿病例报告，男性多于女性，肿瘤好发于下肢，膝关节最多见，其他依次为足，踝，髋;上肢主要发生于腕，肩，肘和手的关节，也可发生于头颈，胸腹壁。

　　临床上多于关节附近触及一肿块或一肿瘤区域，患儿可有自发性疼痛或压痛，少有严重的功能障碍，分化不良的肿瘤可有消瘦，运动受阻等情况，头颈部肿瘤可能引起吞咽或呼吸困难，X线片上肿瘤为圆形或椭圆形软组织肿块影，可有分叶状，20%左右的病例有骨膜反应或骨质侵蚀，小儿病例肿块中的钙化较成人多见，CT扫描发现肿块的中心坏死区。

　　治疗为单纯肿瘤切除，不做辅助治疗，肿瘤易复发或扩散，肿瘤80%发生肺转移，20%有区域淋巴结转移，23%有骨骼转移，一般主张切除肿瘤，还要切除肿瘤附近的肌群或做截肢，区域淋巴结清扫，放疗和化疗效果不肯定，化疗常用长春新碱，环磷酰胺，放线菌素D(更生霉素)，柔红霉素等。

　　9.恶性间皮瘤

　　胸腔病变多有胸痛和呼吸困难，可能出现气胸和胸腔积液，如肿瘤发生于腹腔或睾丸鞘膜则多可能扪及肿块，肿瘤有局部严重浸润的倾向，沿浆膜面广泛扩展，儿童患者有血行转移趋向，至肺，脑等部位。

　　10.恶性神经鞘瘤

　　30%～43%的儿童恶性神经鞘瘤来自神经纤维瘤病，而成人50%来自主要神经干，本瘤为逐渐增大的体表肿块，伴不同程度的疼痛，对肿块突然增大或疼痛者，因其可能转为恶性，故要尽早做活检，恶性神经鞘瘤是一种侵袭性很强的肿瘤，切除后易局部复发，远处转移主要到肺，其次到肝和骨，继发于神经纤维瘤病的患者，恶性程度更高，由于肿瘤与主要神经干有关，一般局部完全切除肿瘤，还要截肢，不必做淋巴结清扫，该肿瘤放疗无效，可按横纹肌肉瘤方案化疗，但效果不肯定。

　　11.恶性间质瘤

　　可发生于身体任何部位，以股部和腹膜后最多见，体征取决于肿瘤溃破和侵犯周围组织器官情况，股部肿瘤可阻碍静脉回流，下肢水肿，腹膜后肿瘤常误诊为腹部肿瘤，全身情况可迅速恶化。

　　应该广泛切除肿瘤，但一般不可能，术前放疗可使肿瘤体积变小，以便手术切除，术后放疗可延长复发的出现，化疗方案同横纹肌肉瘤方案。

　　12.腺泡型软组织肉瘤

　　肿瘤在儿童好发于头颈，尤其是眼眶和舌，成人以下肢多见，因肿瘤内血管丰富，有时可摸及血管搏动，故一般无症状，而易忽视，该肿瘤早期就可向肺，脑，骨骼转移，淋巴结转移少见。

　　治疗以治疗手术切除原发肿瘤及转移灶，术后化疗，放疗联合应用。

　　13.上皮样肉瘤

　　肿瘤多发生于四肢，手，前臂，早期症状轻微，为一增长缓慢，无痛的硬结节，可能破溃，长期不愈，肿瘤可缓慢地向肢体近端筋膜和肌腱扩展，向远处转移到淋巴组织，心，肺，脑，骨骼和皮肤。

　　组织病理学诊断较难，免疫组织化学诊断中测定细胞角蛋白和细支条蛋白中间物缺如者，有诊断价值。

　　治疗以整块肿瘤切除为主或做截肢术，单纯化疗可使肿瘤缩小，有报道放疗可获长期治疗，肿瘤越是在肢体的近端预后越是恶劣，同时如有肿瘤坏死，出血，侵犯血管和淋巴结则预后不良。

　　根据临床表现特点和活检组织检查，辅助检查确诊。