概述 外阴腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的高度恶性的肿瘤，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。
病理 肿块多呈圆形、椭圆形或结节状，常有不完整包膜，切面灰红色，质软，易破碎，常见出血坏死。镜检以血管纤维分隔瘤细胞成巢状为特征，呈腺泡状结构、实心巢状结构、花环状结构3种形态。瘤细胞有透明胞浆细胞和弱嗜酸性颗粒状胞浆细胞2种。HE染色可找到胞浆内PAS阳性的、抗淀粉酶的嗜酸性结晶体。电镜下证实结晶物为高尔基体内形成的分泌产物。免疫组化见部分desmin、actin、myoglo bin、MyoDl、myogenin为阳性，而S-100阴性。 Ladanyi等(2001)发现在腺泡状软组织肉瘤中由于存在较特异的染色体改变-der (17)t(X;17)(p11.2;q25)而使Xp11.2上的TFE3基因与17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。用 FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断。最近，Ladanyi等(2002)提出一种针对TFE3基因融合点的特异性抗体，用免疫组化方法检测细胞核中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤。
临床表现 外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现，表现为缓慢生长的无痛性包块，病程数月至数年不等，可伴溃疡。3例患者分别见于大阴唇、右小阴唇和尿道口右下方，大小为2～4cm。
诊断 可根据临床表现、症状、CT影像学检查、组织病理学检查明确诊断。
治疗 对局部外阴块物，采用根治性外阴切除加淋巴结切除术多可获局部控制。Shen等(1982)采用根治性外阴切除，右腹股沟淋巴结切除和左腹股沟浅表淋巴结切除，术后随访2年，患者无瘤生存。何文翠等(1993)对1例合并肺转移的患者先予氟尿嘧啶和硝卡芥(消瘤芥)联合静脉化疗8天，外阴局部溃疡愈合，块物明显缩小，但肺部转移灶无明显变化。继续原方案化疗，并行外阴局部肿瘤切除术，术后第13天因急性重症肝炎，肝性脑病死亡。
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外阴腺泡状软组织肉瘤的症状有哪些
外阴腺泡软组织肉瘤临床诊断罕见，其生长速度相对较慢。它可以被无意中发觉，并伴发溃疡很长时间。如果患者的总体情况良好且无远处岔开，可考量局部肿块手术加外阴切除术，并建议实施局部淋巴结清理。应当留意增强术后护理，术后多歇息，多消化营养以协助康复。如果通过仔细检查发觉体内残存癌细胞，可以考量实施一段时间的化疗或中药救治。特别声明要吃辛辣刺激性的食物，注意保持心情舒畅，不要着急和生气。
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腺泡状软组织肉瘤怎么治疗
腺泡状软组织肉瘤是肉瘤中比较常见的病理类型，肉瘤构成病发原因和机制不是很明确，恶性度高，容易浸润性的生长，肺部是最为容易岔开的部位，主要是通过血行岔开，所以明确后及时规范的救治，必选的救治是手术救治，术后需要有互相配合放化疗等救治，同时按时复查，但预后差。需要声明注意树立积极、健康、乐观的心态，有利于疾病的治疗和恢复。
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腺泡状软组织肉瘤术（左大腿内侧）注意事项是什么？
肉瘤主要是来自于间叶组织的恶性种瘤，对患者的健康危害极大，恶性度很高，预后比较差，发觉的越早，救治的效果越好，手术以后需要有不定期的换药和灭菌，可以适度的下楼运动，切口结疤以后需要有互相配合放射治疗，化疗，中药等综合性的救治措施，可以有效的减低病发和岔开的概率。特别声明少吃辛辣刺激食物，多喝水，保持好心情。
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腺泡状软组织肉瘤肺转移该怎么治疗？
腺泡状软组织肉瘤，这是属于恶性肿瘤，会有岔开的可能会，由于现在已经再次出现了肺岔开，都不是早期症状，可能会已经丧失手术的机会，现在可以采用化疗救治，也可以采用中医措施，需要有多留意消化含有蛋白质以及维生素的食物，因为恶性肿瘤消耗性比较大。需要声明注意保持心情愉快，加强体育锻炼，增加机体抵抗力，预防感冒。
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什么是未分化肉瘤
未分化肉瘤实际上是一种性质千万别得恶性肿瘤，经常会发生向肺部转移的症状，肿瘤通常表现为大的单一的、明确的肝内病变，可分为两种类型：一种是囊性病变，较常见，单室或多室，含有乳头状或不规则的软组织影，出血，钙化罕见，多为病灶边缘针状钙化；另一种是实性病变，数量较多。在病变处可见的小囊肿。
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43岁能做试管婴儿吗
多发性骨软骨瘤的治疗一般是:如果肿瘤小且不产生相关的临床症状，一般采用观察代替手术治疗。对于肿瘤体积大的患者，由于邻近重要血管和神经的压迫，肿瘤体积大会严重影响肢体的外观，并导致缺血症状和感觉运动功能障碍，因此需要手术切除软骨瘤。手术过程中，应彻底刮去病灶，并在骨缺损处进行充分的植骨。应根据具体情况采用内固定治疗
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