肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势,可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病,也可能伴有结节性硬化,后者是一种家族遗传性疾病。临床特点为双肾多发病灶,合并智力发育迟缓,面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见,发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
一、肾错构瘤临床特点
肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)可伴结节性硬化,此系常染色体显性基因,是遗传的家族性疾病,80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤,其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作,多为双肾多发病源。国内血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化,80%为女性,出现病状在20-50岁,40岁以后占多数。肾错构瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤,其治疗方法和预后直接与肿瘤大小、生长速度、与肾实质的关系等有关。现回顾性分析1997年5月~2005年12月收治的22例肾错构瘤患者的临床资料,以探讨肾错构瘤的诊治方法。
二、肾错构瘤临床表现
1、绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。
2、一些比较大的错构瘤,因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。
3、当较大体积的错构瘤突然破裂时,患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状,严重的大出血患者可以在腹部触及到包块,甚至有休克症状。
4、肾外表现:面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
由于错构瘤的成分中有不成熟的血管,所以瘤体可能会突然破裂,引起肿瘤的出血,患者表现为急性腹痛,出血较多的话甚至会出现休克,所以出现上述症状时必须要引起警惕,及时来医院就诊。医生会根据病情进行评估,严密监测生命体征变化,如果出血不多,可以采用保守治疗,积极监测;出血多症状重则需要急诊行血管介入栓塞治疗甚至手术切除肾脏。
温馨提示:肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyoLipoma)是由无正常弹力组织的血管、平滑肌和成熟脂肪组织构成的良性肿瘤,小者常无症状,大者易出血、坏死和囊变,尤以脂肪成分少者极易误诊为肾癌。定期健康检查可早期发现肿瘤,急性腹痛伴有腹内包块或内出血症状的女性,应想到本病的可能性。
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