肾病综合症在临床上算是一种常见的疾病,该病多种病因引起的,以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征,下面主要介绍肾病综合症的症状和检查。
肾病综合症并发症
1.感染 肾病患儿极易罹患各种感染。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等,其中尤以上呼吸道感染最多见,占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常见。细菌感染中以肺炎链球菌为主,结核杆菌感染亦应引起重视。另外肾病患儿的医院感染不容忽视,以呼吸道感染和泌尿道感染最多见,致病菌以条件致病菌为主。
2.电解质紊乱和低血容量 常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。另外由于低蛋白血症,血浆胶体渗透压下降、显著水肿、而常有血容量不足,尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。
3.急性肾衰竭 5%微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。
4.肾小管功能障碍 除原有肾小球的基础病可引起肾小管功能损害外,由于大量尿蛋白的重吸收,可导致肾小管(主要是近曲小管)功能损害。可出现肾性糖尿或氨基酸尿,严重者呈Fanconi综合征。
5.血栓形成 NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成,以肾静脉血栓形成常见,表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重,少尿甚至发生肾衰竭。但临床以不同部位血管血栓形成的亚临床型则更多见。除肾静脉血栓形成外,可出现:
①两侧肢体水肿程度差别固定,不随体位改变而变化。多见有下肢深静脉血栓形成;
②皮肤突发紫斑并迅速扩大;
③阴囊水肿呈紫色;
④顽固性腹水;
⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时,应考虑下肢动脉血栓形成。股动脉血栓形成是小儿NS并发的急症之一,如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢;
⑥不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞,其半数可无临床症状;
⑦突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等神经系统症状在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。血栓缓慢形成者其临床症状多不明显。[page]
肾病综合症的症状表现
1、大量蛋白尿
北京总院肾病诊疗中心肾病专家李丽指出,尿蛋白主要成分是白蛋白,也含有其他血浆蛋白成分。肾小球基底膜通透性变化是蛋白尿产生的基本原因,肾小管上皮细胞的重吸收和分解代谢能力对蛋白尿的形成也有影响。
2、低蛋白血症
低蛋白血症是肾病综合征必备的第二特征。血清白蛋白低于30g/L。肾病综合征时肝脏对白蛋白的合成增加,当肝脏合成白蛋白的代偿作用不足以弥补尿蛋白的丢失量时,才会出现低蛋白血症。
3血脂升高
本病总胆固醇、三酰甘油明显增加,低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白水平升高。高脂血症与血栓形成及进行性肾小球硬化有关。
4、水肿
患者最引人注意的症状是逐渐加重的全身水肿,初始晨起眼睑、面部、踝部可见水肿;随着病情发展水肿波及全身,并出现胸腔积液、腹水、心包积液、纵隔积液、阴囊或阴唇水肿,也可出现肺水肿。
肾病综合症实验室检查
1.尿液分析
(1)常规检查:尿蛋白定性多在+++,约15%有短暂镜下血尿,大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体。
(2)蛋白定量:24小时尿蛋白定量检查超过40mg/(h·m2)或>50mg/(kg,d)为肾病范围的蛋白尿。尿蛋白/尿肌酐(mg/mg),正常儿童上限为0.2,肾病>3.5。
2.血清蛋白、胆固醇和肾功能测定 血清白蛋白浓度为25g/L(或更少)可诊断为NS的低白蛋白血症。由于肝脏合成增加,O2、β球蛋白浓度增高,IgG减低,IgM、IgE可增加。胆固醇>5.7mmol/L和三酰甘油升高,LDL和VLDL增高,HDL多正常。BUN、Cr多正常, 肾炎性肾病综合征可升高,晚期病儿可有肾小管功能损害。
3.血清补体测定 微小病变型NS或单纯性NS血清补体水平正常,肾炎性NS患儿补体可下降。肾炎、链球菌感染后及部分脂肪代谢障碍病人。
4.感染依据的检查 对新诊断病例应进行血清学检查寻找链球菌感染及其它病原学的检查,如乙肝病毒感染的证据等。
5.系统性疾病的血清学检查 对新诊断的肾病病人需检测抗核抗体(ANA),抗—dsDNA抗体,Smith抗体等。对具有血尿、补体减少并有临床表现的病人尤其重要。推荐阅读:肾病综合症的治疗方法
6.高凝状态和血栓形成的检查 多数原发性肾病患儿都存在不同程度的高凝状态,血小板增多,血小板聚集率增加,血浆纤维蛋白原增加,尿纤维蛋白裂解产物(FDP)增高。对疑及血栓形成者可行彩色多普勒B型超声检查以明确诊断,有条件者可行数字减影血管造影(DSA)。
7.经皮肾穿刺组织病理学检查 多数儿童NS不需要进行诊断性肾活检。NS肾活检指征:①对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者;②对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或慢性肾小球肾炎者。
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