先天性阴道闭锁分型探讨——附5例分析

　　先天性阴道闭锁分型诊断标准探讨

　　——附5例报告

　　谢志红

　　有学者将先天性阴道闭锁分为两型：Ⅰ型指阴道下段闭锁，其阴道上段及子宫均是正常的;Ⅱ型指阴道完全闭锁，多合并有子宫颈发育不良,子宫体正常或畸形,子宫内膜可有正常分泌功能[1、2]。我院1984年3月至2009年3月收治的29例先天性子宫颈闭锁中，26例合并阴道完全闭锁，1例合并阴道上段闭锁，2例合并阴道顶端闭锁;收治的始基子宫患者中2例合并阴道顶端闭锁。本文将阴道上段闭锁续分为Ⅲ型阴道闭锁、阴道顶端闭锁续分为Ⅳ型阴道闭锁。报告分析如下：

　　1.临床资料

　　例1 19岁，住院号9118909，周期性下腹痛2年半，腹痛时伴极少量“月经” 4个月， 1991年11月3日入院。患者2年半前开始每月一次下腹隐痛，每次持续2～3天，4个月前开始随周期性下腹痛伴淋漓状阴道出血。末次“月经”：1991 年11月1日。无其他特殊病史。妇科检查：外阴发育正常，已婚未产式;阴道为盲端，深4～5㎝、阔2指松，顶端正中有一仅可容子宫探针大小的小孔，孔口有少量暗紫血迹，探此孔深2㎝;三合诊子宫体后位、偏大、触痛，双附件(-)。盆腔超声：子宫体5.6㎝×4.0㎝，子宫体腔少量液性暗区，子宫颈处有多个筛孔状低回声区、颈管线消失。染色体核46xy。予在硬膜外麻醉下行经腹子宫切除+壁层腹膜移植阴道成形术：沿阴道顶端盲孔钝+锐性扩大至可容2指松，再向深处即为韧性较大的子宫颈组织;剖腹探查见子宫体稍大、表面多处粘连带，腹膜腔内暗紫积血约100ml，在子宫体前壁纵切一小口达子宫体腔，脱落的子宫内膜随少量积血溢出，探子宫体腔向下为盲端，子宫颈上段长约2.5㎝，自上向下渐细，末端直径不到1㎝，再向下为直径约3㎝、长约2 ㎝的质地较硬的组织,因该膨大组织与周围组织关系不清恐造成副损伤，则自子宫颈细小处切除子宫;分离切取剖腹探查切口处壁层腹膜约8㎝×2㎝，光滑面向内覆于被凡士林纱布包裹着的阴道模型顶端，在其上划数个长0.5～1㎝的小口并以0/3

　　肠线对应单纯间断缝合成完整的筒状后移植于阴道上段黏膜缺损处。沿子宫体切口向下剖开子宫颈未见管腔，有数个点状暗紫积血囊腔。术后诊断：1.子宫颈闭锁合并阴道上段不全闭锁;2.子宫颈腺肌症。术后周期性腹减轻，腹痛期内裤仍有少许血迹，1～2天干净，性生活满意。

　　例2 15岁，住院号0209312，周期性下腹痛半年，发现盆腔包块渐增大1个月，2002年6月28日入院。患者无月经初潮，腹痛间隔30天一次，每次4～5天，1月前腹痛期发现下腹有一**大小的包块，触痛，当地医生按痛经予止痛药服用痛稍缓解，2天前又开始小腹坠痛，盆腔包块也渐增至鹅蛋大小。入院体检：体温36.2℃，女性体态，外阴发育正常，未婚型，内裤及阴道口无血迹，肛诊盆腔内触及一约12㎝×12㎝×6㎝囊实混合性包块，动度欠佳，触痛明显。住院后腹痛渐加重，于6月30日急诊行剖腹探查术，见盆腔广泛粘连，分离粘连后见左卵巢囊性增大约10㎝×10㎝×9㎝，分离剔除时囊壁破流出咖啡色稠厚液，左输卵管粘连于左子宫体后壁，僵硬、伞断结构被破坏;右卵巢正常，右输卵管水肿;双角子宫大小正常，两子宫体下方共连一约7㎝×6㎝×6㎝大小的囊性包块，张力大，囊壁为较厚的肌性组织，包块下极深达盆底。考虑诊断为子宫颈闭锁畸形。征得患者家长同意后行阴道探查，见阴道为可容2指松、深约8㎝的盲端，顶端略外膨，触诊为盆腔囊性包块下极，于其正中切开一可容一食指松的小口，流出稠厚的暗红色积血约300ml，子宫体下的包块随即消失，探阴道壁内的囊肿壁厚约6㎜，内腔壁光如薄毯状，顶端无突出的子宫颈，先向左侧子宫体腔内注入生理盐水，无色的生理盐水随即从阴道顶端创口流出，再向右侧子宫体腔内注入美蓝稀释液，蓝色的美蓝液也随即从阴道顶端创口流出。关腹后经阴道行阴道及子宫颈成形术，即：修剪阴道顶端创口周围黏膜，将阴道黏膜创口与外翻的子宫颈黏膜及其下的部分肌层组织对应间断缝合。成形后的子宫颈管光滑、可容1食指松。术后住院7天痊愈出院，未再痛经。

　　例3 22岁，住院号0715761，婚后小腹坠痛渐加重并左下腹包块4个月，在当地医院按“盆腔脓肿”经阴道多次穿刺抽吸治疗无效，2007年7月11日住入我院，先后3次行经阴道引流术,排出脓液各约150ml、150 ml和80 ml，好转出院。出院39d，腹痛加重7d并复现左下腹包块于2007年8月27日再次入院。追问病史:14岁时曾因“经血潴留”剖腹切除一“肉块”，术后至婚前未再痛经。查体温正常，阴道顶端右侧见一较小子宫颈，左穹隆外膨并见一针孔状闭锁疤痕,双合诊子宫偏右,正常大小,紧贴子宫左下有一约 8cm×7cm×6cm囊性触痛包块突入阴道左穹隆,动度差。超声示：子宫位置偏左，大小正常，左附件区可探及一6.3 cm×6.6 cm囊性为主的包块。拟诊：盆腔脓肿;生殖道畸形不排除。入院第3d行剖腹探查术：见子宫体偏右,约5cm×3.5cm×2.5cm, 左角光滑，右附件(-)，子宫左下方有一约8cm×7cm×6cm囊性包块，壁较厚并与右子宫颈相融合不能分开，囊块上方见黑色丝线头及疤痕并连发育正常的左侧附件,自囊块顶端切开见其内为黄棕色稠厚液约150 ml，囊腔深达阴道穹隆，内壁光如薄毯,囊壁为肌性组织，创口上端长约1cm为壁厚约1.2cm的肌性组织，向下变薄为厚0.6～0.7cm的肌性组织。向右侧子宫体腔内注入美蓝液，蓝色液体随即从右宫颈口流出，子宫左侧囊腔内置纱布无蓝染。自囊腔薄壁处活切快速病理检查报告：平滑肌组织被增生的血管及纤维组织分隔，内有少量淋巴细胞浸润，局部被覆子宫颈黏膜及子宫内膜组织。考虑该囊腔为末端闭锁的子宫峡管膨大而成。处理：自阴道顶端左侧瘢痕处打通盆腔囊性包块，创口可容2指，修剪创口周围阴道壁，阴道壁创缘与子宫峡部创口黏肌层对应间断缝合，自腹部缝合关闭囊腔上端创口，腹膜腔和囊肿腔各置皮条引流一根分别从腹壁和阴道引出，48h后去除。术后1月超声示左子宫峡管囊腔缩至3.8㎝×2.1㎝，妇科检查见左子宫颈管通畅光滑,可容1指松，未再痛经，一年后自然妊娠，孕期检查正常(超声双肾形态也正常)，孕35+5w剖宫产一足月活女婴。

　　2.讨论

　　2.1阴道闭锁畸形的发生 人类卵子在受精37天后，体腔上皮背侧在午非管外侧卷折为苗勒管，一对苗勒管跨过午非管的腹侧继续向下向中间生长，最后融合为泌尿生殖隔，两侧苗勒管之间的隔逐渐消失，形成子宫阴道腔。阴道从子宫阴道腔的尾端发育而来，后者由苗勒管和泌尿生殖窦形成，两者的连接点是米勒结节[3]。融合的苗勒管尾端细胞分化形成阴道索。阴道索逐渐延长，与两侧的来自泌尿生殖窦后面的内胚组织的外翻部位(阴道窦球)相汇合，阴道窦球向头部延伸，与阴道索的尾部融合，并同时分裂增殖，形成一实质园柱状体，称为阴道板，阴道板由上向下穿通形成阴道腔，随后阴道索贯通并为来自泌尿生殖窦的上皮覆盖。也有学者认为阴道管腔上1/3～4/5部分的上皮由阴道子宫始基形成，而下2/3～1/5部分的上皮由阴道窦球分化而来。米勒结节在阴道的位点决定苗勒管和泌尿生殖窦在阴道形成中所占的比例，大多数阴道的上1/3来自苗勒管，下2/3由泌尿生殖窦的阴道板发育而来，极少数有变异。

　　因此，可以认为：Ⅰ型阴道闭锁是由于泌尿生殖窦未参与形成阴道所致，多为阴道中下段或下段闭锁;Ⅱ型阴道闭锁是在阴道形成时苗勒管和泌尿生殖窦均受累所致，表现为阴道完全闭锁;阴道上段或中上段闭锁的发生是在阴道形成时苗勒氏管受累，泌尿生殖窦仍正常参与形成阴道下段或中下段所致;阴道顶端闭锁，是开放的阴道腔不能贯通阴道索或同时合并苗勒管融合不久即停止发育。

　　2.2阴道闭锁分型诊断标准 为方便临床对先天性阴道闭锁的诊断与治疗，本文建议：(1)将先天性阴道上段或中上段闭锁统称为“阴道上段闭锁”，阴道下段或中下段闭锁统称为“阴道下段闭锁”;(2)阴道上段闭锁和阴道顶端闭锁续Ⅰ、Ⅱ型阴道闭锁之后分别列为Ⅲ阴道闭锁和Ⅳ型阴道闭锁。因此，阴道闭锁的诊断标准为：Ⅰ型(阴道下段闭锁型)：指阴道下段或中下段闭锁，其以上阴道及子宫发育正常;Ⅱ型(阴道完全闭锁型)：指阴道完全闭锁，合并合并子宫畸形;Ⅲ型(阴道上段闭锁型)：指阴道上段或中上段闭锁，合并子宫畸形;Ⅳ型(阴道顶端闭锁型)：指阴道顶端闭锁，合并子宫畸形。

　　2.3诊断与鉴别诊断 对我院29例先天性子宫颈闭锁研究发现，子宫颈闭锁畸形可分为四型，其诊断标准为：Ⅰ型(子宫颈不全闭锁型)：子宫组织学内口处闭锁，其以上的子宫发育正常，子宫颈管缺如;Ⅱ型(子宫峡部闭锁型)：子宫组织学内口以上的子宫颈闭锁，闭锁段以下的子宫颈缺如,多数伴有子宫体发育不良;Ⅲ型(子宫颈完全闭锁型)：子宫解剖学内口以下的峡管和颈管全部闭锁，闭锁子宫颈的长度、直径和形状不同，多数伴有子宫体发育不良 ;Ⅳ型(子宫峡部缺失型)：子宫体下端直接与呈盲端的子宫颈管相连，子宫峡部缺如，多数伴有子宫体发育不良。对子宫颈闭锁畸形患者，术前一般根据无月经初潮而有周期性下腹痛和盆腔包块等病史，结合妇科检查和影像学检查，可初步诊断并分型，确诊需依靠术中探查，必要时须行病理学检查。

　　Ⅰ型阴道闭锁应与Ⅰ型子宫颈闭锁相鉴别：Ⅰ型阴道闭锁者，术前超声见子宫体腔线与子宫颈管线存在，环包部分子宫颈向下为一囊腔，因阴道上段积血的挤压，闭锁段阴道多数手术较容易打通，阴道上段腔壁有横行皱襞，顶端可探及突出的子宫颈，活检腔壁为复层鳞状上皮，在潴留的月经血排出后该囊腔不会迅速大幅度缩小;Ⅰ型子宫颈闭锁者，术前超声子宫体、颈间有一狭角在子宫体腔与其下的积血囊腔间形成明显的分界，整体图形如“带把手的炒锅”为其特征，术中探查其子宫体下积血包块有6大特征。

　　双子宫合并一侧Ⅰ型子宫颈闭锁和Ⅵ型阴道闭锁者应与先天性Ⅰ型阴道斜隔相鉴别：前者术前超声子宫颈闭锁侧子宫体下囊性包块壁较厚，囊块下部盲端造口排出积血后囊腔迅速缩小，囊腔内壁为特征性的簿毯状，无横行皱襞，内壁活检为子宫峡部黏膜组织，囊腔顶端无子宫颈而有一平坦凹孔通入子宫体腔;后者术前超声示双子宫，阴道斜隔侧环绕部分宫颈向下有一囊腔，囊壁较薄并有横形皱襞，顶端可探及光滑突出的宫颈，活检隔后囊腔壁也为复层鳞状上皮。

　　Ⅲ型阴道闭锁应与高、中位阴道横隔相鉴别：前者合并子宫颈闭锁，阴道闭锁段以上无月经血潴留，术前超声检查子宫颈下与闭锁段阴道之间无低回声区域，阴道盲端与闭锁的子宫颈末端间有高回生声组织段相隔;后者术前超声示子宫正常，环绕部分子宫颈向下为低回声腔隙，阴道横隔将阴道分为上下两部分，手术打开阴道横隔较容易，隔后腔壁有横行皱襞，活检为复层鳞状上皮，隔后腔顶端可探及光滑突出的子宫颈。

　　2.4治疗 阴道闭锁的治疗为手术打通阴道通道并使阴道粗糙面上皮化(合并始基子宫的阴道顶端闭锁不需要治疗)，对合并子宫颈闭锁者则应根据子宫颈闭锁的分型诊断施行相应的矫治方案，即：I型子宫颈闭锁可保留子宫，单纯经会阴途径行子宫颈及阴道成形术;Ⅱ、Ⅲ型子宫颈闭锁应先行子宫切除，待结婚前3～6个月再行阴道成形术;Ⅳ型子宫颈闭锁可根据患方要求，或先行子宫切除待结婚前再行阴道成形术，或经腹会阴途径行子宫颈及阴道成形术。本文例 1为Ⅲ型子宫颈闭锁合并Ⅲ型阴道闭锁，应施行全子宫切除+阴道成形术，该例术前超声即示子宫颈末端为长约2㎝扁球形膨大,最大横径约3㎝，因当时我们对本病无认识,惟恐造成副损伤而放弃了子宫颈末端球形膨大部分的切除,以至残留了子宫颈腺肌症病灶。例2为完全双角子宫合并Ⅰ型宫颈闭锁和Ⅳ型阴道闭锁畸形，例3为双子宫合并左侧Ⅰ型子宫颈闭锁和Ⅳ型阴道闭锁畸形，治疗应为行阴道及子宫颈成形术，即：经阴道打通阴道顶端和闭锁的子宫颈峡部，再将阴道与子宫颈相吻合。例3在14岁因左子宫月经血潴留行剖腹左子宫体切除而保留了无法切除的左子宫峡部和子宫解剖学内口以上的少量宫体组织，随着时间的推移，特别是婚后性行为的刺激，左子宫体腔残留内膜逐渐恢复功能，周期性脱落再次形成左子宫峡部积血囊腔，穿刺检查继发感染使症状加重，第3次住院确诊后施行阴道及子宫颈成形术后才得以治愈。从该例的一次次误诊误治说明，对该病的治疗正确与否，取决于对该病的认识。