现如今,对肾上腺意外瘤的发病机制不甚清楚,有文献报道可能与促肾上腺皮质激素(ACIH)的长期刺激有关,或长期高血压导致肾上腺动脉硬化而产生的继发性改变,不少学者试图从分子遗传学方面来探讨意外瘤的起因,目前对某些遗传综合征合并肾上腺意外瘤的分子研究已经取得了一定的进展。其主要症状有以下几种。
一、症状
大多数肾上腺意外瘤为无高分泌功能的良性腺瘤,临床和实验室检查均无激素分泌增多的表现,高功能的肾上腺意外瘤主要分泌皮质醇,雄激素,雌激素,盐皮质激素或儿茶酚胺,以相应激素增多引起的临床表现为主,如皮质醇增多常有向心性肥胖,高血压,糖耐量异常及骨质疏松等表现,部分高分泌功能的肾上腺意外瘤无明显的临床症状称为寂静型高功能腺瘤,包括皮质醇分泌瘤,醛固酮分泌瘤及嗜铬细胞瘤,对此类皮质醇分泌瘤有人称为亚临床库欣综合征。
1、注意既往史及患者伴发症状,临床上一旦发现肾上腺意外瘤,首先应全面了解患者的病历资料,如有无可疑的临床症状,既往病史尤其肿瘤及原发性高血压等。
2、应尽快明确肿瘤的确切部位,对偶然发现的肿块的定位很重要,即应明确肿块是否位于肾上腺。
3、对于确定为肾上腺意外瘤的患者应进一步全面评价肿块有无激素分泌功能,包括肾上腺皮质和髓质激素,对临床疑为嗜铬细胞瘤者,必要时可行药理激发或遏制试验,此外应用131Ⅰ-间碘苄胍核素显像对嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断有一定的价值。
4、对于肿瘤病人发现肾上腺意外瘤是一个较为复杂的临床问题,此类病人尸检发现36%有肾上腺转移,在无恶性肿瘤病人偶然发现肾上腺意外瘤,罕见恶性。
5、影像学检查对肾上腺意外瘤的性质的判断有一定的指导作用,尤其CT包括肿块的位置,大小,CT值及增强检查能否被强化等等。
6、注意有些有功能的肾上腺皮质肿瘤可能在检测时尚未引起激素水平改变,应动态观察,或行碘化胆固醇扫描,以明确有无功能。
7、注意仅依据肿瘤的大小来判别肿瘤的良恶性质并不可靠,应综合临床资料进行确定。
二、并发症
大多数肾上腺意外瘤为无高分泌功能的良性腺瘤,临床和实验室检查均无激素分泌增多的表现。本病主要并发皮质醇、雄激素、雌激素、盐皮质激素或儿茶酚胺分泌增高,以相应激素增多引起的临床表现为主,如皮质醇增多常有向心性肥胖、高血压、糖耐量异常及骨质疏松等表现。
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