皮质酵增多症(hyperadrenocorticism) 系肾上腺皮质分泌过多皮质类固醇。儿童期主要由肾上腺皮质癌、腺瘤、双侧增生引起。
【诊断要点】
1. 临床表现 ① 血压增高;② 骨质疏松易发生骨折;③ 血糖高及尿糖、血钠和碳酸氢根轻度升高,钾降低;④ 易发生消化道溃疡;⑤ 面部肥胖呈满月形,脂肪堆积于颈后肩背,称“水牛背”;⑥ 有肿瘤者,男性表现为性早熟,女性别出现阴蒂肥大,生长过快等。
2. 测定24小时17-酮类固醇,17-羟皮质类固醇均增高。
3. 病因诊断 ① ACTH刺激试验,增生者尿17-羟皮质类固醇增加3-5倍;腺癌无变化;② 地塞米松遏制试验,增生者,试验后尿17-羟皮质类固酵减少一半,肿瘤者无变化。
4. 定位诊断 ① 蝶鞍区摄片了解有无垂体肿瘤;②IVP及B超检查了解肾上腺肿瘤或肿瘤压迫肾脏引起肾脏移位。
【治疗原则】 治疗需针对病因。
1. 肾上腺皮质增生患者,—般施行次全切除,或双侧肾上腺切除,后者术后终生补充皮质激素。
2.肾上腺肿瘤双侧占10%,一般需探查两侧肾上腺。术中、术后注意补充肾上腺皮质激素。
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