肾上腺髓质主要由嗜铬细胞组成,因而是嗜铬细胞瘤发生的主要部位,占其发生率的80%以上,称为肾上腺嗜铬细胞瘤。此外,嗜铬细胞组织还可以迷走在全身其他部位,特别是靠近脊柱的腹部、胸部和颈部。有报导统计认为全身任何部位都可能发生任何部位都可能发生嗜铬细胞瘤,如有发现,则统称为肾上腺嗜铬细胞瘤,约占总发生率的确15%。
病理
嗜铬细胞瘤多为良性,约占90%。故其形状或小于枇杷,或大如哈密瓜。一般如柑大小,呈扁圆略带扇形,切面为深黄或棕色。有分叶结构,瘤细胞呈不规则多角形,或小或大,胞骨多核并含有多数嗜铬盐染色颗粒,尤以疑为恶性者色深而暗,可供参考。
肾上腺髓质。交感神经末梢和中枢神经系统都能以来自血液的铬氨酸为原料合成多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素,此三者统称为儿茶酚胺。在交感神经系统和中枢神经都由神经细胞合成儿茶酚按后,传递到神经末梢释放。肾上腺髓质内的多巴胺属于中间产物,须在多巴胺β—强化酶的作用下转变为去甲肾上腺素,进一步转为肾上腺素,此两者可直接释放入血液循环。嗜铬细胞发生肿瘤时,瘤体内因此储有大量的肾上腺素和去甲肾上腺素。在平时不易被病人自己和或别人察觉,可是一旦遇到某种刺激,瘤体释放出相当量的儿茶酚胺,病人就会突然血压升高、心律紊乱,遇到爆发性的打击,甚至是致命的打击。
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