醛固酮症的相关知识_求医网专题频道

　　醛固酮症可分为原发性及继发性两种。原发性醛固酮症系一种罕见病，由于肾上腺皮质腺瘤、增生等病变分泌醛固酮过多所致。继发性醛固酮增多症系肾上腺外各种疾病引起的醛固酮分泌过多，包括伴有不同程度水肿的肾病综合征、肝硬化腹水期、心力衰竭和高血压病中急进型等几种疾病。本文所述为原发性醛固酮症。

　　原发性醛固酮症是由于人体醛固酮分泌增加而引起肾素分泌受遏制的综合症，临床上以高血压和低血钾为特征。1954年孔氏首先报告1例切除分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤后获得痊愈，因而将本病命名为Conn氏综合症。引起本症的肾上腺绝大多数为小的良性腺瘤，位于肾上腺的最外层。肾上腺癌极少见，约占低肾素醛固酮症的1%。连国际上报导的也不足50例。目前国际上估计原发性醛固酮症在高血压病中占0.65%~2%

　　1. 症状

　　(1) 高血压主要由于血浆容量增加和钠离子增加造成的血管阻力增强，是本病最主要或最早出现的症状。血压增高为中等或稍重水平。在儿童可出现恶性型高血压，最高压为 34.5/20.5kPa。一般降压药难以奏效。也有血压正常型原醛症，其机制不明了。因高血压、高血钠常造成头晕、头痛、疲乏、视力模糊、心烦、口渴等症状。

　　(2) 低血钾低血钾引起的肌无力和肌麻痹，使病人感到头重脚轻，四肢无力，以下肢更明显，重者呈现周期性麻痹。低血钾导致心律失常、脑缺氧症候群，以及肾功能障碍所致的多尿、夜尿增多。影响胰腺时，空腹血糖增高。

　　(3) 水、电解质平衡失调造成碱中毒，最终使钙镁离子丧失，右出现肢端麻木、四肢疼痛必痉挛等。

　　2. 诊断

　　(1) 儿童或表少年高血压患者中，应考虑到有此病的可能而作相应的检查。

　　(2) 成年人高血压患者中服降压药效果不明显者，伴有低血钾或周期性下肢四肢麻痹者，应考虑此病做进一步检查。

　　(3) 实验室检查

　　① 测血浆钾、钠浓度和24小时尿钾排出量。低血钾为自发性或易促发者，或低血钾并存者，应高度怀疑本病。

　　② 测血浆或24小时尿醛固酮浓度和血浆肾素活性。站立位于血浆肾素活性低于2.46molL/h ，站立位血浆醛固酮浓度与血浆肾素活性比值>20。

　　③ 醛固酮遏制试验阴性。原醛症的醛固酮分泌为自主性的。这可排除原发性高血压和继发性醛固酮症。

　　④ 糖皮质激素分泌和排出最正常。

　　⑤ 口服氯化钠遏制试验：血浆醛固酮水平在554pmll/L 以上，尿醛固酮值38.8nmol/24h以上，尿钠排出量超过200μmol/24,可确诊为原醛症。

　　实验室检验结果，如高血压病人其糖皮质激素分泌正常，其醛固酮分泌增多不能被高钠饮食遏制，伴有自发性低血钾和尿钾排出增多者，可确诊为原醛症。

　　(4) 影像学诊断

　　原醛症除肾上腺腺瘤、腺癌引起者外，肾上腺皮质增生引进者亦占很大比例。前者以手术治疗为主，后者须采用药物治疗，两者方法不同，须通过B超、CT、MRI对三者进行鉴别诊断。由于引起原醛症的腺瘤可能很微小，CT扫描应用间距0.5cm的密层扫描可避免将肿瘤遗漏。鉴别遇到困难时，可应用肾上腺同位素碘化胆固醇闪烁扫描加地塞米松遏制试验，即给患者注射131I—6β碘甲基—19去甲胆固醇后进行扫描，皮质腺瘤较正常吸收较多量的放射标记物，皮质增生摄取量正常，皮质癌则不显示。其准确率可达70%~90%。

　　3. 治疗

　　肾上腺肿瘤主要采用手术治疗。对较小的腺瘤，一般都采用剜除术，连同肿瘤周围的0.5cm距离的正常组织一并切除，因贴近肿瘤的肾上腺组织有多倍体异常，可引起肿瘤复发。腺瘤病例手术后血钾、醛固酮值恢复正常，症状消失;腺癌病例文献都认为预后恶劣。药物治疗：可用螺旋内酯的微粒型安替舒通120mg每日3次和氨氯吡咪5mg每日3次，单独或联合应用，使血钾和血压恢复正常。或用降压药如心痛定等与安替舒通联用亦可。