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先天性肾上腺皮质增生症的治疗方案

先天性肾上腺皮质增生症的治疗方案

  1、及时纠正水、电解质紊乱

  (针对失盐型患儿)

  静脉补液可用生理盐水,有代谢性酸中毒则用0.45%氯化钠和碳酸氢钠溶液。忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化可的松25—100mg,若低钠和脱水不易纠正,则可肌肉注射醋酸脱氧皮质酮(DOCA)1—3mg/d或口服氟氢可的松0.05—0.1mg/d,脱水纠正后,糖皮质激素改为口服,并长期维持,同时口服氯化钠2—4d/d。其量可根据病情适当调整。

  2、长期治疗

  (1)糖皮质激素

  糖皮质激素治疗一方面可**肾上腺分泌皮质醇的不足,一方面可遏制过多的ACTH释放,从而减轻雄激素的过度产生,故可改善男性化、性早熟等症状,保证患儿正常的生长发育过程。一般氢化可的松口服量为每日10—20mg/m2,2/3量睡前服,1/3量早晨服。

  (2)盐皮质激素

  盐皮质激素可协同糖皮质激素的作用,使ACTH的分泌进一步减少。可口服氟氢可的松0.05—0.1mg/d,症状改善后,逐渐减量,停药。因长期应用可引起高血压。0.1mg氟氢可的松相当于1.5mg氢化可的松,应将其量计算于皮质醇的用量中,以免皮质醇过量。

  在皮质激素治疗的过程中,应注意监测血17—羟孕酮或尿17—酮类固醇,失盐型还应该监测血钾、钠、氯等。调节激素用量,患儿在应激情况下(如:感染、过度劳累、手术等)或青春期,糖皮质激素的剂量应比平时增加1.5—2倍。

  3、手术治疗

  男性患儿勿需手术治疗。女性两性畸形患儿宜6个月—1岁阴蒂部分切除术或矫形术。

  疾病预防

  1、新生儿筛查

  运用干血滴纸片法,经ELSA、荧光免疫法测定17—OHP可筛查21—OHD。

  2、产前诊断

  (1)21—OHD:在孕9—11周取绒毛膜活检进行胎儿细胞DNA分析,孕16—20周取羊水检测孕三醇,17—OHP等,因大部分非典型21—OHD患儿生后17—OHP水平无明显升高,因而基因检测是此型患儿童单独早期诊断手段。

  (2)11β—OHD:主要测羊水DOC及取绒毛膜作相关基因分析进行诊断。

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