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先天性肾上腺皮质增生症的治疗方案

先天性肾上腺皮质增生症的治疗方案

  1、及时纠正水、电解质紊乱

  (针对失盐型患儿)

  静脉补液可用生理盐水,有代谢性酸中毒则用0.45%氯化钠和碳酸氢钠溶液。忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化可的松25—100mg,若低钠和脱水不易纠正,则可肌肉注射醋酸脱氧皮质酮(DOCA)1—3mg/d或口服氟氢可的松0.05—0.1mg/d,脱水纠正后,糖皮质激素改为口服,并长期维持,同时口服氯化钠2—4d/d。其量可根据病情适当调整。

  2、长期治疗

  (1)糖皮质激素

  糖皮质激素治疗一方面可补偿肾上腺分泌皮质醇的不足,一方面可抑制过多的ACTH释放,从而减轻雄激素的过度产生,故可改善男性化、性早熟等症状,保证患儿正常的生长发育过程。一般氢化可的松口服量为每日10—20mg/m2,2/3量睡前服,1/3量早晨服。

  (2)盐皮质激素

  盐皮质激素可协同糖皮质激素的作用,使ACTH的分泌进一步减少。可口服氟氢可的松0.05—0.1mg/d,症状改善后,逐渐减量,停药。因长期应用可引起高血压。0.1mg氟氢可的松相当于1.5mg氢化可的松,应将其量计算于皮质醇的用量中,以免皮质醇过量。

  在皮质激素治疗的过程中,应注意监测血17—羟孕酮或尿17—酮类固醇,失盐型还应该监测血钾、钠、氯等。调节激素用量,患儿在应激情况下(如:感染、过度劳累、手术等)或青春期,糖皮质激素的剂量应比平时增加1.5—2倍。

  3、手术治疗

  男性患儿勿需手术治疗。女性两性畸形患儿宜6个月—1岁阴蒂部分切除术或矫形术。

  疾病预防

  1、新生儿筛查

  运用干血滴纸片法,经ELSA、荧光免疫法测定17—OHP可筛查21—OHD。

  2、产前诊断

  (1)21—OHD:在孕9—11周取绒毛膜活检进行胎儿细胞DNA分析,孕16—20周取羊水检测孕三醇,17—OHP等,因大部分非典型21—OHD患儿生后17—OHP水平无明显升高,因而基因检测是此型患儿童唯一早期诊断手段。

  (2)11β—OHD:主要测羊水DOC及取绒毛膜作相关基因分析进行诊断。

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一般情况下总是小便为什么

你好,你描述的情况考虑尿路感染引起的不适,建议及时到正规三甲医院泌尿外科就诊,在专科医生指导下进行尿常规及肾脏彩超等相关检查,明确病因,对症治疗。平时注意个人卫生,勤洗澡,勤换内裤,饮食清淡,忌吃辛辣油腻刺激性食物,多吃新鲜蔬菜水果,多喝水,勤排尿。

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一般情况下怎么样会想小便

你好,小便次数多的原因与喝水的多少以及泌尿系感染,还有精神因素有关系。建议首先去医院化验尿常规以及泌尿系彩超检查一下,如果检查结果正常,考虑就是喝水多或者精神因素导致的,因为精神紧张时容易导致小便次数多,建议要保持良好的心情,减轻压力,注意个人卫生,积极配合医生治疗就可以。

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女人一天小便十多次是什么原因引起的

你好,根据您叙述的情况,忽然出现了小便次数过多的情况,应该是患上了急性尿道炎泌尿系感染,建议您去医院做尿常规检查看看,根据检查结果准确判断选择合适的治疗方法您好,建议您平时注意少吃生冷辛辣刺激性的食物,注意腹部保暖,避免身体受风着凉,不要过度劳累和熬夜。

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女人小便是从哪里排出

你好,小便肯定不是从阴道里面流出来的,而是从尿道里面流出来的,女人外阴有三个口,最上面是尿道口,中间是阴道口,下面是肛门,这是最起码的生理常识,自己去看看生理方面的书籍就会了解。如果你尿液是从阴道里面流出来,那就有可能是有,阴道尿道瘘,就要去医院检查处理,有可能要通过手术处理

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男性小便不出怎么回事

男性出现尿不出来的情况,不排除是患了前列腺炎,你去医院看一些药物进行治疗,比较好是在医院做一个全面的检查,做一个针对性的治疗方案,在此期间可以去做一做彩超看一看前列腺的大小,建议不要吃辣的东西,在这个时间段注意不要进行性生活,平时多锻炼身体,多喝水,有利于身体健康,也有利于前列腺炎的恢复。

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上完小便最后为什么很涨的感觉

你好,根据你的描述,你可能是尿道炎引起的尿频尿急尿不尽的表现,需要去医院化验尿常规并消炎处理,建议,一口服头孢他啶,左氧氟沙星治疗,二会阴部保持清洁干燥,内裤烫洗晒太阳。三多吃蔬菜水果,禁食辛辣刺激食物,少熬夜,多锻炼身体,提高自身抵抗力。

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