多指畸形属于先天性疾病,多指畸形也被称为重复指,在组织的重复现象中包括多指症和镜手,主要分3型:轴前型的拇指多指,中央型多指,轴后型的小指多指。由于其体征明确,均可在分娩时发现而诊断。多指征在手的先天性畸形中最为多见,发病的特点是男性高于女性,大致为1.5∶1;右手多于左手,比例为2∶1;双手发病率占10%左右。拇指多指畸形为多发,占总数的90%以上。
一、多指切除什么时候可以做?
对复杂性多指的手术时机,过去认为在学龄前4~6岁,是大多数手术的较好时机。因此期患儿能合作,解剖结构较清晰,还能防止患儿的心理变态。但在欧美及日本,目前则认为,对畸形的矫正越早越好,约在出生后6个月开始。他们认为,在出生后6个月到3岁期间,是建立手基本功能的时期,在这个时期完成手术,可望得到一个完善的手功能。手术显微镜在临床上的应用,可减少对组织的损伤,故手术时间可提前。对简单型多指,出生后6个月手术较好;对有严重畸形、组织缺损的复杂多指,在1岁后行多指切除,组织移植或移位,功能重建等手术,并应定期复查直至发育停止期。
二、多指切除手术方法的选择:
<1>.近节成对型多指切除时,拇短展肌止点的重建和切断掌指关节桡侧侧副韧带,是手术成功的关键所在。故术时应将拇短展肌止点在骨膜下切断、剥离,固定于保留指近节基底伸肌腱和关节囊上。在切断桡侧侧副韧带时,应带有一小块三角形软骨块,固定于保留拇指近节指骨底桡侧骨皮质上,以加强关节的稳定性。多指切除时,指伸、屈肌腱可保留,以加强保留的伸、屈功能,或用于重建侧副韧带。在保留指伸、屈肌腱先天性缺损时,可在切除多指的同时,行示指伸肌腱和环指指浅屈肌腱移位,重建保留拇指的功能。
<2>.对均等型多指,常用Bil-haut-Cloquet法,但术后容易并发甲错位、裂甲、指骨畸形愈合等功能障碍。目前,国外对多指畸形的手术,当保留指大小是健侧2/3以上时,采用将多指的指甲、甲床、指骨切除,保留适当大小的皮瓣,与保留拇指组合,改进拇指形状。矫形后拇指的指骨虽稍为细小,但功能和外观都较好,并可避免Bilhaut-Cloquet术式的并发症。
<3>.掌、指骨的切骨矫形适用于1岁以后;对掌功能的重建要在3岁后为妥,宜多行掌长肌腱移位。
三、多指切除术后注意
远期随访的重要性:多指畸形的早期疗效比较满意,但随着患儿的发育,继发性畸形也并不少见。在术后2~15年作了二期矫形、重建手术,占总数的13。6%(32/234)。因此,多指畸形术后应长期定期随访,直至发育期停止。
四、如何预防多指畸形
手的先天性畸形种类繁多,其病因之一为遗传因素。在以住病例中2/3具有家族遗传病史,且有隔代遗传的家族史。二为环境因素对胚胎发育过程中的影响,如某些药物、病毒性感染、外伤、放射性物质的刺激等,特别是近代工业的污染,都可成为致畸因素。拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常,拇指侧顶脊向近位延长及其退缩迟缓所致。
我们可以从以下角度进行防止:
(1).在妊娠头3个月,慎用或不用药物。
(2).防止或减轻工业污染,如放射性物质等;
(3).应提倡优生优育;
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