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先天性巨趾症的病因病理

先天性巨趾症的病因病理

  巨趾症是一种以足趾体积增大为特征的先天性畸形,在四肢先天性畸形中的发生率很低,约为0.9%。因其发生率较低,临床上关于此病的文献记录亦较少,且多数为散发病例的个案报道,缺乏对该疾病系统的了解和认识以及治疗方法指南。需要强调的是,真性巨趾症不包括一些疾病的伴发局部肥大,如Proteus综合症、多发性神经纤维瘤病、Ollier's病(先天性多发内生软骨瘤病),Mafucci's病、骨肥大性毛细血管瘤综合征、先天性淋巴管性水肿等。

  先天性巨趾症的病因:

  巨趾症是一种足趾部罕见的先天性畸形, 其病因不明,无遗传性,染色体研究未发现异常,后天随生长发育而逐渐加重, 生长发育停止即畸趾增大也停止,多由于神经纤维异常增生或淋巴、脂肪组织异常增生所致。也有人认为是神经纤维瘤病神经因素局部作用的结果。

  先天性巨趾症的危害:

  先天性巨趾症的危害主要表现在外观、功能及心理方面。

  1、外观方面,巨趾症患者脚趾庞大,无法穿正常的鞋子,随着患儿年龄的增长,这种外形的不美观会越来越影响孩子的成长;

  2、功能方面,脚趾会随着患儿的生理发育而不断长大,患儿可能会出现走路不稳、负重点改变等表现,影响正常行走功能;

  3、心理方面:随着年龄的增长,患儿会越来越意识到自己脚趾的异常,会变的敏感与自卑,对患儿的健康成长极为不利。

  先天性巨趾症的治疗方法:

  先天性巨趾症的治疗目的主要是将巨趾脚缩短变窄,形成较美观、可穿上舒适鞋子的脚。巨趾的常用治疗方法:骨垢停止术或趾骨部分切除术、软组织切除术等。

  软组织切除术:适用于静止型巨指畸形,即那些皮肤和皮下组织肥大明显,而骨累及很少的成年患者,亦可以将单纯软组织切除术看作是骨切除术的有效补充。

  骨骺遏止术:骨骺遏止术适用于进展型巨趾畸形,以阻止骨(包括阻止掌骨、跖骨)的纵向生长。单侧的骺干固定术亦可用于侧弯的纠正。侧弯亦可用契形截骨术来治疗。目前,临床上此种方法采用较多。截骨术亦常和关节融合术同时进行。

  截骨术:趾骨切除术可用于缩短骨的长度。这也是临床上最常用的方法之一,但不可用于拇趾。

  截肢术:截肢术适用于过大的、不但本身失去功能、还影响其他功能的巨趾症患者。这种做法会导致严重的美观缺陷和功能丧失,所以一般不提倡这种治疗方法。

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