起源于听神经鞘的良性肿瘤,是常见颅内肿瘤之一,占颅内肿瘤的7%—12%,占桥小脑角肿瘤的80—95%,好发于中年人,高峰在30-50岁,20岁以下者少见,无明显性别差异,左、右发生率相仿,偶见双侧性,双侧发病者多为神经纤维瘤病II型的一部分。
一、听神经瘤影像学表现:
(1)CT表现:内耳道骨质受压,不同程度扩大;当肿瘤较大时,内耳道可明显扩大呈“喇叭口状”改变,肿瘤多为圆形或不规则形,呈等密度或低密度,少数呈高密度。由于肿瘤与脑组织密度相近, CT平扫软组织窗也不易显示,位于内听道口区,强化明显。在观察内耳道时不但要注意内耳道大小,还要观察形态改变,有时仅表现为形态改变,应结合横断面和冠状面图像,分别观察左右侧骨质是否对称。
(2)MRI: T1加权像上呈略低或等信号,在T2加权像上呈高信号。Antoni A区明显强化,Antoni B区强化不明显。第四脑室受压变形,脑干及小脑亦变形移位,脑积水表现。
听神经瘤的鉴别诊断:
(1)胆脂瘤或脑膜瘤:胆脂瘤和脑膜瘤位于桥小脑角区,多不累及内耳道,偶尔可部分进入内耳道内,但CT上内耳道多无扩大;MRI上胆脂瘤呈长T1长T2信号,增强后扫描无明显强化,而脑膜瘤多呈半球形等T1等T2信号肿块,增强后扫描明显均匀强化,并伴有脑膜“尾征”,与听神经瘤不难鉴别。
(2)面神经瘤:面神经瘤位于内耳道的前上象限,内耳道前上壁骨质可见破坏,形成沟通内耳道-面神经管迷路段的肿块;薄层MRI或MR水成像有助于显示肿瘤在内耳道内的起源神经。而听神经瘤多向内耳道口生长,较大时延伸至桥小脑角区形成内耳道-桥小脑角区肿块,但不累及面神经管迷路段。两者在MRI上的信号强度及强化方式无明显差别。
三、 什么是听神经瘤
起源于上前庭神经,少数起自蜗神经,起源于Schwann细胞。听神经鞘瘤有完整包膜,表面大多光滑,有时可略呈结节状,其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定。肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色,质硬而脆,病理组织学上有Antoni A型(细胞排列紧密,间质较少)及Antoni B型(细胞分布松散,间质占优势)两种类型。
肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉,此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜,并分成若干小枝进入肿瘤组织。其他有基底动脉分出的脑桥动脉、小脑上动脉小脑后下动脉的分支至肿瘤。小听神经鞘瘤时与其密切相关的血管则为小脑前下动脉。与小脑相接触的表面亦接受来自小脑表面的动脉供血。其静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦。
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