听神经瘤起源于听神经鞘,是一典型的神经鞘瘤,由于没有听神经本身参入,因此,听神经瘤的名称不适宜,应称为:听神经鞘瘤。此瘤为常见的颅内肿瘤之一。国内一组统计听神经鞘瘤1 659例,占颅内肿瘤总数19 688倒的8. 43 010,与国外统计资料基本相同。本瘤好发于中年人,高峰在30~50岁,最年幼者为8岁,**年龄可在70岁以上。发生于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。Anderson及Bentinck( 1972)指出文献只有8 例小儿听神经鞘瘤的报道。北京天坛医院在1 113例听神经鞘瘤中有8例为儿童。迄今为止,有关儿童听神经鞘瘤的均为个案报道。听神经瘤关键在早期诊断。凡中年前后出现听力障碍的患者,如无其他原因如外伤、中耳炎等,均应想到是听神经鞘瘤。早期诊断管内型的微瘤可使肿瘤切除的可能性及保留面神经得以提高。
1.神经耳科检查 由于患者早期仅有耳鸣、耳聋,常在耳科就诊,如能及时检查,可收到良好的治疗效果。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。①听力检查:有四种听力检查方法,可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍。Bekesy听力测验,第1型属正常或中耳疾病;第Ⅱ型为耳蜗听力丧失;第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变。音衰退阈试验,如果音调消退超过30dB为听神经障碍。短增强敏感试验,积分在60% ~100%为耳蜗病变。双耳交替音量平衡试验,有增补现彖的属耳蜗病变,无增补现象的属中耳或听神经病变。②前庭神经功能检查:听神经瘤多起源于听神经的前庭部分,早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象(反应完全消失或部分消失),这是诊断听神经瘤的常用方法,但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部,容易受大型小脑脑桥角肿瘤的压迫,健侧的前庭功能也有10%左右患者可以受损。
2.神经放射学诊断
(1)X线平片。听神经瘤主要变化为骨质吸收致内听道扩大。根据200例岩骨断层片的研究,下列指标的存在应视为异常:一侧内听道宽度较对侧大2mm以上;内听道后壁缩距 3mm以上,内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清;在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。
(2)脑池造影。很早用气脑造影作听神经鞘瘤的早期诊断,多用空气、氧气或氮气作对比剂。60年代用碘油作对比剂。近年采用水溶性造影剂Amipaque取代碘油以充盈小脑脑桥角池及内听道,因其黏稠度低于油剂,充盈较为便利,有利于发现小型肿瘤。在无 CT扫描设备时,这种脑池造影较为理想。
(3)脑血管造影。听神经瘤所见病变的特征是:基底动脉向斜坡靠拢;小脑前中央静脉向后移,桥、中脑前静脉向斜坡靠拢;脉络点向后移;病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移,基底动脉及桥、中脑前静脉均向后移;基底动脉可移向对侧;肿瘤着色。
(4) CT及MRI检查诊断。对位于内听道内的听神经鞘瘤或侵入小脑脑桥角直径<1cm 的小肿瘤难于发现。肿瘤较大,则表现为圆形或分叶状的低密度病灶,边界清楚;少数略呈高密度,内听道多呈锥形或漏斗形扩大,第四脑室受压、变形并向对侧移位或完全闭锁,其上方脑室有不同程度的扩大,病侧小脑脑桥角多闭塞,偶见残存部分扩大。增强扫描多明显强化,强化区内有大小不等的低密度区,代表囊变或坏死部分,低密度区有时很大,几乎占据整个肿瘤,仅周边发生强化。MRI检查表现占位为长Ti、长T2信号。脑池造影CT检查,可发觋内听道或侵入小脑脑桥角的小肿瘤,表现为造影剂不能进入病侧内听道或可见充盈缺损。脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定为一种无创伤性电生理检查,阳性所见为V波延迟或缺失,约95%以上的听神经鞘瘤有此表现,现已广泛用于本瘤的早期诊断。
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