白细胞减少症为常见血液病,具体表现为外周血白细胞绝对计数持续低于4.0×10^9/L。中性粒细胞是白细胞的主要成分,所以中性粒细胞减少常导致白细胞减少。一般轻度减少的患者临床上不出现特殊症状,多表现为原发病症状;中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。专家提醒,白细胞减少症对患者的身体有很大的危害性,了解该病的病因提早做好预防措施是至关重要的。
白细胞减少症的致病因素:
一、粒细胞生成减少和成熟障碍
1、生成减少:细胞毒药物、电离辐射、化学毒物是粒细胞减少的常见原因,但以药物所致的最多见。以上因素可直接损伤造血干细胞或细胞增殖周期。其损伤作用与剂量有关。红细胞系的早期细胞的分裂和增生也同样受到抑制,但由于粒细胞半衰期短,更新较快,故粒细胞减少常见先于红细胞和血小板减少而出现。
2、成熟障碍:由于获得性干细胞或祖细胞缺陷或缺乏,骨髓分裂池可以正常或增加,但成熟池缩小,骨髓中早期粒细胞成熟及释放障碍而在骨髓内死亡,不能释放入血液,出现无效造血。
二、破环增加
一些免疫因素或脾亢等可致粒细胞破坏过多。
三、粒细胞边缘池扩大
骨髓增生及释放均正常,但粒细胞分布紊乱,大量粒细胞转移至边缘池,导致循环池的粒细胞减少,称为转移性或假性粒细胞减少。
四、骨髓损伤
1、药物引起的损伤:抗肿瘤药物和免疫抑制剂都可直接杀伤增殖细胞群,药物抑制或干扰粒细胞核酸合成,影响细胞代谢,阻碍细胞分裂。药物直接的毒性作用造成粒细胞减少与药物剂量相关。其它多类药物亦可有直接的细胞毒性或通过免疫机制使粒细胞生成减少。
2、化学毒物及放射线:化学物苯及其衍生物、二硝基酚、砷等对造血干细胞有毒性作用,X线和中子能直接损伤造血干细胞和骨髓微环境,造成急性或慢性放射损害,出现粒细胞减少。
3、免疫因素:自身免疫性粒细胞减少是自身抗体(自身抗体【译】:是针对自身组织,器官、细胞及细胞成分的抗体,在维持人体的生长、发育和生存有完整的自身免疫耐受机制,正常的免疫反应有保护性防御作用的物质。)、T淋巴细胞或自然杀伤细胞作用于粒系分化的不同阶段,致骨髓损伤,粒细胞生成障碍。常见于风湿病和自身免疫性疾病时。
4、全身感染:细菌感染如分支杆菌(特别是结核杆菌)及病毒感染如肝炎病毒等。
5、异常细胞浸润骨髓:癌肿骨髓转移、造血系统恶性病及骨髓纤维化等造成骨髓造血功能的衰竭。
6、细胞成熟障碍无效造血:如叶酸和维生素B12缺乏,影响DNA合成,骨髓造血活跃,但细胞成熟停滞而破坏于骨髓内。某些先天性粒细胞缺乏症和急性非淋巴细胞白血病、骨髓异常增生综合症、阵发性睡眠性血红蛋白尿也存在着成熟障碍,而致粒细胞减少。
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