怎样诊断小儿癫痫

　　癫痫是脑神经元异常超同步化放电导致的突然、反复和短暂的中枢神经系统功能障碍，表现为意识、运动、感觉、精神或自主神经功能障碍。癫痫的患病率约为3.5‰～4.8‰，近年来大多数患儿得到正规治疗，约80%的患儿可获得完全控制，其中大部分能正常学习和生活。

　　一、诊断

　　(一)病史

　　国际抗癫痫联盟规定，通常需有两次或两次以上相似的无诱因的发作，才可考虑癫痫的诊断。应进行详细的病史询问和全面的体格检查。同一患者可能同时存在多种发作形式。

　　(二)临床表现

　　1.癫痫发作的临床表现

　　(1)局灶性发作：又称部分性发作。神经元过度放电起始于一侧大脑的某一部位，临床表现开始仅限于身体的一侧。

　　1)单纯局灶性发作

　　①运动性发作：是单纯局灶性发作中最常见的类型。多表现为一侧某部位的抽搐，如肢体、手、足、指、趾、口角、眼睑等处。也可表现为旋转性发作、姿势性发作或杰克逊发作等。杰克逊发作是指异常放电沿着大脑皮层运动区扩展，其肌肉抽动扩展方式及顺序与运动皮层支配的区域有关，如发作先从一侧口角开始，依次波及手、臂、肩、躯干、下肢等，部分性发作后，抽动部位可以出现暂时性瘫痪，称为Todd麻痹。

　　②感觉性发作：表现为发作性躯体感觉异常或特殊感觉异常。

　　③自主神经症状发作：呼吸暂停、呼吸节律改变、发绀、面色苍白、潮红、流涎、呕吐。婴儿自主神经症状较年长儿为多,年长儿很少以自主神经症状作为主要内容的发作，单独自主神经发作性癫痫罕见。

　　④精神症状性发作：可表现为幻觉、错觉、记忆障碍、认知障碍、情感障碍或语言障碍等，但精神症状性发作单独出现很少，多见于复杂局灶性发作过程中。

　　2)复杂局灶性发作：

　　见于颞叶癫痫和部分额叶癫痫。该类发作都有不同程度的意识障碍，往往有精神症状，常伴反复刻板的自动症，如吞咽、咀嚼、舔唇、拍手、摸索、自言自语等。该类发作可先有局灶性发作症状，而后出现意识障碍，也可以发作开始即有意识障碍、精神行为异常或自动症等。

　　3)局灶性发作演变为全面性发作：

　　由简单局灶性或复杂局灶性发作泛化为全面性发作，也可先由单纯局灶性发作发展为复杂局灶性发作，然后继发全面性发作。

　　(2)全面性发作：

　　指发作一开始就有两侧半球同时放电，发作时常伴有意识障碍。

　　1)失神发作：以意识障碍为主要症状。

　　典型失神发作时起病突然，无先兆，表现为正在进行的活动停止，双眼凝视，持续数秒钟恢复，一般不超过30秒，发作后常可继续原来的活动，对发作不能回忆。失神发作常发作频繁，每天数次至数十次，发作时脑电图示两侧对称、同步、弥漫性3Hz的棘慢复合波，过度换气易诱发典型失神发作。

　　非典型失神发作起止均较缓慢，肌张力改变较典型失神明显;脑电图示1.5～2.5Hz的慢棘慢波，且背景活动异常。多见于广泛脑损害的患儿。

　　2)强直-阵挛发作：又称大发作(grand mal)，主要表现为意识障碍和全身抽搐，典型者分三期，即强直期、阵挛期和惊厥后期，但小儿发作常不典型。发作时意识突然丧失，全身肌肉强直收缩;也可尖叫一声突然跌倒、呼吸暂停、面色发绀、双眼上翻、瞳孔散大、四肢躯干强直，有时呈角弓反张状态;持续数秒至数十秒钟进人阵挛期，出现全身节律性抽搐，持续30秒或更长时间逐渐停止。阵挛停止后患儿可有尿失禁。发作后常表现为头痛、嗜睡、乏力，甚至在完全清醒前可出现自动症，称之为发作后状态。脑电图在强直期表现为每秒10次或l0次以上的快活动，频率渐慢，波幅渐高;阵挛期除高幅棘波外，间断出现慢波。发作间期可有棘慢波、多棘慢波或尖慢波。

　　3)强直性发作：表现为持续时间长(>3秒或更长)，并呈强烈的肌肉收缩，使身体固

　　定于某种特殊体位，发作时脑电图为低波幅9～10Hz以上的快活动或快节律多棘波。

　　4)阵挛性发作：肢体、躯干或面部呈节律性抽动。有时可呈持续状态。发作时脑电图为10Hz或10Hz以上的快活动及慢波，有时为棘慢波。

　　5)肌阵孪发作：表现为某部位的肌肉或肌群，甚至全身肌肉突然快速有力地触电样收缩(<0.4秒)，引起肢体、头颈、躯干或全身突然而快速的抽动。可单个发生，也可为连续的发作。发作时脑电图为多棘慢波或棘慢、尖慢综合波。

　　6)失张力发作：发作时由于肌张力的突然丧失而引起姿势改变，表现为头下垂、双肩下垂、屈髋屈膝或跌倒。脑电图在发作时为多棘慢波或棘慢波。

　　7)痉挛发作：最常见于婴儿痉挛，发作时表现为点头、伸臂、弯腰、踢腿或过伸样动作。其肌肉收缩持续时间(0.2～4秒)比肌阵挛长，但比强直性发作短。

　　2.癫痫持续状态

　　传统的癫痫持续状态指“一次癫痫发作持续30分钟以上;或者反复发作达30分钟以上，其间意识不能恢复者。”2001年国际抗癫痫联盟(ILAE)提出了新定义：“超过大多数这种发作类型的患者的发作持续时间后，发作仍然没有停止的临床征象，或反复的癫痫发作，在发作间期中枢神经系统的功能没有恢复到正常基线”。几乎各种类型的癫痫发作均可呈持续状态，但惊厥性癫痫持续状态最常见，占小儿全部癫痫持续状态的75%以上，主要表现为持续性阵挛。非惊厥性癫痫持续状态多见于Lennox-Gastaut综合症，表现为不典型失神发作持续状态，长时间意识混乱，可伴肌阵挛或失张力发作。癫痫患儿出现持续状态常可找到诱因，如突然停药、更换药物不当、感染、高热等。非癫痫患儿的癫痫持续状态多与急性脑损伤有关，热性惊厥也可出现持续状态。

　　(三)辅助检查

　　1.脑电图：脑电图是诊断癫痫和确定发作类型的客观指标之一，如出现棘波、尖波、棘慢或尖慢复合波、高幅阵发性慢波等癫痫波形，有利于癫痫诊断。但是癫痫患儿发作间期常规脑电图近40%正常，因此，1次正常脑电图不能排除癫痫，必要时可做动态脑电图或录像脑电图。

　　2.影像学检查(头颅CT、MRI)：可发现脑结构异常，如颅内钙化、占位、畸形、寄生虫及神经元移行障碍等导致癫痫的病因。影像学检查阴性不排除癫痫的诊断。

　　3.单光子发射断层扫描(SPECT)：可检测脑血流量和代谢率，并找出癫痫起源区。

　　(四)分类

　　1981年国际抗癫痫联盟(ILAE)根据临床发作的类型和脑电图改变，制定了癫痫发作的

　　分类方案。我国结合自己的实际情况将其简化如下(表1)。

　　以上分类一直在我国广泛应用。1985年ILAE以临床发作分类为基础，结合病因、起病年龄、转归等特点，将癫痫和癫痫综合征进行分类，1989年又重新修订。2001年5月又提

　　出了新的分类方案，并推出了许多新的癫痫综合症。

　　表1 小儿癫痫发作分类

　　1.局灶性发作

　　(1)单纯局灶性发作

　　①运动性发作

　　②感觉性发作

　　③自主神经性发作

　　④精神症状性发作

　　(2)复杂局灶性发作

　　(3)局灶性发作转变为全面性发作

　　2.全面性发作

　　(1)强直-阵挛发作

　　(2)强直性发作

　　(3)阵挛性发作

　　(4)失神发作

　　①典型失神发作

　　②不典型失神发作

　　(5)肌阵挛发作

　　(6)失张力发作

　　(7)婴儿痉挛

　　3.其他分类不明的各种发作

　　二、鉴别诊断

　　本病应与屏气发作、晕厥、癔病性抽搐、低血糖发作等疾病相鉴别。