骨肉瘤的病理概述

　　骨肉瘤可发生于任何骨，最常见于四肢长骨，半数以上发生于股骨的下端及胫骨或腓骨的上端，其次为肱骨上端。颌骨、脊椎骨、肩胛骨和髂骨等较少见。长骨的骨肉瘤发病年龄较小，发生于扁骨者年龄较大。大多数骨肉瘤发生于骨的内部或中央，在长骨位于干骺端，肿瘤在骨髓腔内及向周围骨皮质浸润形成肿块。因骨骺软骨对骨肉瘤的浸润具有一定的抵抗力，在骨骺板闭合骨化之前(约17～20岁)，一般不侵及骨骺端。少数骨肉瘤发生于骨表面，称为皮质旁骨肉瘤，其临床、X线和病理表现均与一般骨肉瘤不同。

　　肉眼观，长骨肿瘤位于干骺端的骨髓腔中央或为偏心性。一侧或四周的骨皮质被浸润和破坏，其表面的骨外膜常被掀起。在切面上可见肿瘤上、下两端的骨皮质和掀起的骨外膜之间形成三角形隆起，其间堆积由骨外膜产生的新生骨。此三角称为Codman三角，这在X线照片中可以显示出来。在骨外膜被掀起时，自骨外膜通往骨皮质的小血管因受到牵拉而呈垂直于骨皮质分布，在这些垂直的小血管周围，组织的血液供应丰富，故新骨形成增多，这些反应性新生骨小梁呈放射状与骨表面垂直分布，在X线上表现为日光放射状阴影，这种现象与上述Codman三角在X线上对骨肉瘤的诊断具有特征性。

　　骨肉瘤的切面呈多彩状，其外观取决于肿瘤性骨质及软骨的含量以及出血、坏死等继发改变的程度。例如，肿瘤性骨质成分较多时则肉眼观呈黄白色，质地坚硬，有砂粒小点或条纹;如软骨形成明显时则呈半透明状;在肿瘤细胞丰富部位则呈灰红色鱼肉状。

　　镜下，骨肉瘤由明显间变的梭形或多边形肉瘤细胞组成，细胞大小不等，核形奇异，大而深染，核仁明显，易见病理性核分裂像。肿瘤细胞直接形成肿瘤性类骨组织或骨组织，是诊断骨肉瘤的最重要的组织学依据。所形成的类骨组织或骨组织在不同肿瘤或同一肿瘤的不同部位多少不等。往往可看到肿瘤性骨质发生过程中各阶段的形态，最早期在恶性肿瘤细胞间出现均质红染的胶原样物质，其后红染物质逐渐增多，将肿瘤细胞分隔疏远，构成小梁或片状的肿瘤性类骨组织。类骨组织可伴钙盐沉着，其内的肿瘤细胞固缩变小，形成肿瘤性骨质。骨肉瘤内也可出现肿瘤性软骨。

　　骨肉瘤起源于间叶细胞，形态上表现出多方向分化的潜能，而使骨肉瘤的成分较为复杂。根据其主要的分化成分，组织学上可分成几种类型：最常见者为骨母细胞型，以异型骨母细胞为主要成分，细胞呈多边形，较肥硕，核圆、核仁明显，胞浆丰富，伴较多的肿瘤性类骨和骨组织形成;由软骨肉瘤样组织为主要成分者，属软骨母细胞型;以梭形细胞和胶原纤维为主，似纤维肉瘤者为纤维母细胞型;肿瘤内有许多显著扩张的血管腔隙，伴较多破骨细胞型多核巨细胞，甚似动脉瘤性骨囊肿者为血管扩张型，此型十分少见。在同一肿瘤中上述各种类型的成分常混合存在，但以某一类型为主。不论何种类型，都能见到肿瘤细胞直接形成肿瘤性类骨和骨组织，这是区别于其他骨肿瘤的特征。