小儿骨肉瘤是原发于骨组织的恶性肿瘤，因肿瘤细胞能直接生成肿瘤类骨组织，过去曾被称为成骨肉瘤或生骨肉瘤;儿童骨生长发育旺盛时期期或生长发育期较长的青少年者，发病率最高。发生年龄多在10～15岁，男孩较女孩多2倍。好发于四肢长骨干骺端，以股骨下端最多见，达50%以上;胫骨上端和肱骨上端次之，约占10～20%;偶见于盆骨、脊柱骨和肋骨。在儿童恶性骨肿瘤中，骨肉瘤发病占优位，占小儿恶性实体瘤的6～8%。
1、病理
根据肿瘤基质分化不同，病理上可分为成骨细胞型、成软骨细胞型和成纤维细胞型。肿瘤多数生长于长骨干骺端，使其肥厚变形，常已侵袭或穿破骨皮质，在周围软组织形成肿块。瘤组织呈鱼肉状，成骨型者为黄白色，质硬;成软骨型者为灰兰色，质韧;成纤维型者为暗红或灰黄色，质软，其间掺杂出血和坏死区。镜下见梭形瘤细胞，核大、深染、有分裂象。细胞间有骨样组织形成。成骨型以瘤骨为主，成软骨型有较多瘤软骨成分，成纤维型则以瘤细胞为主，骨样组织较少。
2、临床表现
**症状是局部疼痛且持续，夜间尤甚。随即局部出现肿胀或肿块，质地韧硬，皮肤温度增高，静脉怒张，轻度压痛，偶可闻及血管杂音。邻近关节不肿，活动不受限。但晚期时处于半屈体位则活动受限。可发生病理性骨折。
10%病例的近侧淋巴结发生转移。肌肉逐渐萎缩而跛行。全身症状出现较早，有食欲减退、乏力、贫血、消瘦等，晚期出现恶液质。肺转移的患儿有咳嗽、咯血。
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