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小儿骨肿瘤如何诊断

小儿骨肿瘤如何诊断

  多数骨肿瘤的诊断较为复杂,有时存在一定的困难,因 因为不同骨肿瘤可有相近似的表现,良性骨肿瘤可发生恶变;有些骨肿瘤组织学检查显示分化良性,但临床上表现为高度恶性,常常早期出现肺转移。还有一些病变的临床,X线或病理表现与骨肿瘤相似。一般来说,骨肿瘤的诊断必需强调临床,X线表现及病理三结合,综合分析,才能作出正确诊断。在诊断过程中,应注意区分几个问题:①骨肿瘤与非骨肿瘤病性变;②良性骨肿瘤与恶性骨肿瘤;③原发性骨肿瘤与转移性骨肿瘤。

  一、临床表现

  (一)疼痛 是骨肿瘤的一个主要症状,休息后不能缓解,由于外界刺激减少而夜间疼痛加重,尤其是恶性骨肿瘤夜间痛,静止痛更明显,是与创伤及炎症疾病造成的疼痛的主要区别。

  (二)肿块 往往表现在肢体或躯干的异常隆起,需注意肿块部位、大小、局部温度、质地、边界、有无压痛、表面性质、活动度及其生长速度。

  (三)年龄分布 骨肿瘤的年龄分布有一定的规律。人群中因恶性肿瘤死亡者有两个年龄的高峰。一个为15至20岁,另一个为30至75岁,第一个高峰大多为原发性恶性肿瘤,如6个月婴儿恶性骨肿瘤几乎全为神经母细胞瘤。尤文氏瘤(Ewing's sarcoma)多发生在儿童,成骨肉瘤多发生在青少年,淋巴瘤及其它小圆细胞瘤、骨巨细胞瘤等多发生在20~40岁,多发性骨髓瘤及转移性肿瘤大多为50岁以上的患者。

  (四)部位特征 某些骨肿瘤有比较特定的好发部位。

  一般来说,良性骨肿瘤生长缓慢,疼痛轻微或不痛,除位置表浅者外,早期不易察觉,当肿瘤长大或压迫周围组织时,疼痛加重或发生病理性骨折时始被发现。恶性肿瘤呈浸润性生长,发展迅速,骨皮质破坏后,可蔓延至周围软组织。患部常呈梭形肿胀,肿块边界不清,质地较硬,局部血管扩张,皮肤温度升高,早期出现疼痛并呈进行性加重。后期出现贫血及恶液质,并可发生多处转移病灶,其中以肺部转移最多见。

  二、放射线检查

  X线检查对明确骨肿瘤性质、种类、范围及决定治疗方针都能提供有价值的资料,是骨肿瘤重要的检查方法。

  然而X线片仅是骨肿瘤的投影,骨肿瘤的X线表现不恒定,需密切结合临床表现和病理检查,才能作出准确诊断。

  良性骨肿瘤形态规则,与周围正常骨组织界限清楚,以硬化边为界,骨皮质因膨胀而变薄,但仍保持完整,无骨膜反应,恶性肿瘤的影像不规则,边缘模糊不清,溶骨现象较明显,骨质破坏,变薄,断裂,缺失,原发性恶性肿瘤常出现骨膜反应,其形状可呈阳光放射状,葱皮样及Codman三角。

  X线片可为医生提供有关肿瘤发病过程四个信息:

  (一)骨肿瘤的位置 如肿瘤可位于骨骺,也可位于干骨骺端,可位于长骨,也可位于扁平骨;青少年骨骺发生的肿瘤应首先考虑软骨母细胞瘤,而成年人上述骨骺部的肿瘤应考虑为骨巨细胞瘤。

  (二)肿瘤对宿主骨的影响 肿瘤与宿主骨间边界有无浸润性是确定病变性质的首要因素,边界清楚者表明肿瘤生长缓慢且浸润性弱。反之,边界模糊者则表明肿瘤浸润性强。

  (三)宿主对肿瘤的反应 宿主总是力图消灭肿瘤,将其包裹,形成纤维组织包膜,生长快速的肿瘤可浸润和破坏这种反应性骨包膜,而仅在肿瘤的一端或两端能见到这种包膜的残余,通常表现为Codman三角。

  (四)肿瘤组织的密度 骨组织显像中如有任何密度变化,均可怀疑该组织有病变,有些肿瘤为溶骨性病变,如骨巨细胞瘤,而有些为成骨性病变,成骨不规则或为雪花状,如骨肉瘤、软骨肉瘤。

  发生在骨盆、脊柱等部位的肿瘤,普通X光片不能很好地显示时,CT扫描、B超、MRI、ECT等新型显像技术可以帮助判明肿瘤的部位和范围。

  骨扫描可以在普通X光尚未有阳性改变时即显示出原发、继发性骨肿瘤的存在。对可疑者应选择性地作99锝等的骨扫描。

  三、组织学检查

  骨肿瘤最终诊断的完成有赖于组织学检查,通常经常活检术获取组织标本。活检术需要有经验的医生施行,要保证得到有诊断意义的组织。切口设计应照顾到后续手术,最低限度地减少肿瘤细胞的扩散及对邻近正常组织的污染,决不可认为活检术为小手术而轻率从之,取材应避开坏死区,多取几个部位。肿瘤的外围部分多为反应区,有时不足以作出肯定的诊断,但是,病理检查也有其局限性,如疲劳骨折、骨化肌炎容易误诊为骨肉瘤;甲状旁腺功能亢进时的棕色瘤易误诊为巨细胞瘤;软骨来源的肿瘤难以区分良恶性等。

  某些肿瘤的诊断中,化验检查有一定的帮助,如成骨肉瘤患者硷性磷酸酶可以增高,多发性骨髓瘤患者可有盆血、尿本周氏蛋白阳性,棕色瘤患者有血钙、血磷异常等。

  现代医学对本病主要采用手术治疗为主的综合治疗。放射治疗对尤文氏肉瘤、网状细胞肉瘤、多发性骨髓瘤等疗效较为显著。化疗作为辅助性治疗。化疗与手术、放疗并用效果好些。

  中医认为骨肿瘤属于“骨痨”、“肾虚劳损”的范畴,内因多为禀赋不足,肾精亏损,劳倦内伤,骨髓空虚。 因肾主骨,骨生髓,故肾虚骨病。外因多为寒湿、热毒之邪乘机入侵,气血凝滞,伤筋蚀骨,经络受阻,蓄结成毒瘤。本病好发于四肢,伴有局部疼痛如刺,久之功能障碍,骨生阴毒。

  骨肿瘤是发生于骨骼或其附属组织(血管、神经、骨髓等)的肿瘤,是常见病。同身体其它组织一样,其确切病因不明;骨肿瘤有良性,恶性之分,良性骨肿瘤易治疗,预后良好,恶性骨肿瘤发展迅速,预后不佳,死亡率高,至今尚无满意的治疗方法。恶性骨肿瘤可以是原发的,也可以是继发的,从体内其它组织或器官的恶性肿瘤经血液循环,淋巴系统转移至骨骼或直接侵犯骨骼。还有一类病损称瘤样病变,肿瘤样病变的组织不具有肿瘤细胞形态的特点,但其生态和行为都具有肿瘤的破坏性,一般较局限,易治疗。

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