线粒体脑肌病的预防_求医网专题频道

　　线粒体是人体重要的生产能量的细胞器，是人体细胞的主要能量来源。线粒体的基本功能是氧化可利用的底物，通过呼吸链电子传递合成ATP。因此，线粒体的结构和功能异常往往导致整个能量代谢过程紊乱，从而产生一系列疾病，其中最常见累及神经系统的是线粒体脑病和线粒体肌病，这是一组与遗传、代谢有关的疾病。若不累及中枢神经系统而仅累及肌肉称为线粒体肌病;若合并有中枢神经系统损伤及症候的称为线粒体脑肌病。

　　主要护理问题及措施

　　1 社交障碍

　　因线粒体脑肌病导致甲状腺激素分泌不足，使病人反应迟钝、淡漠、智力下降。此病人幼年起就有学习成绩差，运动不耐受等情况，导致患者性格孤僻，社交障碍。所以首先需评估病人的人格特点;向患者解释甲状腺激素缺乏可能出现的表现，解除患者的思想顾虑;鼓励病人参加集体娱乐活动;鼓励病人说出自己的心理感受，耐心倾听病人的叙述;并向家属解释病人的性格特点，以取得理解并保持良好的人际关系。

　　2疲乏

　　因线粒体脑肌病导致甲状腺激素缺乏，机体代谢率下降，病人活动后易疲劳，因此应评估患者活动能力，观察病人的表现。解释疲劳的原因并指导患者改善的方法：(1)增加营养摄入，给予高蛋白、高糖、高维生素、低脂饮食;(2)保证充足的睡眠;(3)保持精神放松;(4)进行力所能及的活动;(5)必要时给予氧气吸入;还应观察病人疲劳程度有无缓解并及时给予指导。

　　3 活动无耐力

　　线粒体脑肌病一方面可引起肥厚型心肌病、充血型心力衰竭而致心肌收缩力下降;另一方面可引起全身肌肉萎缩、无力，不耐受疲劳。首先评估和记录病人对活动量的耐受水平;检测生命体征的变化，把病人出现呼吸、脉搏加快和出汗作为限制活动量的指征：向病人介绍活动时出现心慌、气短、头晕、恶心、出汗、上下肢颤抖等征兆，是运动量超负荷所致，应立即停止活动，卧床休息：根据病情，逐渐增加活动量，以病人能够耐受为度，病人活动时给予必要的帮助。

　　4 疼痛

　　线粒体脑肌病导致心肌肥厚