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引起肝豆状核变性的原因是什么

引起肝豆状核变性的原因是什么

  肝豆状核变性铜代谢障碍的具体表现有:血清总铜量和铜蓝蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多,肝脏排泄铜到胆汁的量减少,尿铜排泄量增加,许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显。过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病。

  铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成。正常人从肠道吸收入血的铜大部分先与白蛋白疏松结合,然后进入肝细胞。在肝细胞中,铜经P型铜转运ATP酶转运到Golgi体,再与α2球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白,然后分泌到血液中。循环中的铜90%-95%结合在铜蓝蛋白上。70%的铜蓝蛋白存在于血浆中,其余部分存在组织中。多余的铜主要以铜蓝蛋白的形式从胆汁排出体外。此病患者由于P型铜转运ATP酶缺陷,造成肝细胞不能将铜转运到Golgi体合成铜蓝蛋白,过量铜在肝细胞聚集造成肝细胞坏死,其所含的铜进入血液,然后沉积在脑、肾、角膜等肝外组织而致病。

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请问偏头疼的治疗方法有哪些

使用中药调节一下吧.例如牛黄清胃丸了.

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关于小儿神经遗传病怎么治疗

你每天早晨起床后鼻子发痒,接连打喷嚏.白天一整天都有断续复发而且有鼻塞,晚上有时较重且上额发痒。考虑是身体素质不好,免疫力下降受凉导致的过敏性鼻炎不适症状。指导意见:建议口服通窍鼻炎片散风固表,宣肺通窍。用于风热蕴肺、表虚不固所致的鼻塞时轻时重、鼻流清涕或浊涕、前额头痛;慢性鼻炎、过敏性鼻炎。严重时加服盐酸西替利嗪片可以治疗过敏性鼻炎过敏性哮喘导致的打喷嚏流鼻涕、鼻塞等不适症状。清淡饮食,不吃辛辣油腻刺激性食物,多吃水果蔬菜,避免过度劳累,勤洗脸。清洗鼻腔,并对鼻翼两侧加以按摩。远离花粉粉尘,注意休息,多喝水,避免受凉就行了。祝你健康!

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对于小儿神经遗传病怎么治疗

这个可能是遗传或者被什么东西辐射导致的指导意见:试管婴儿本来就是逆天的行为,本身对孩子就不好,建议最好是自己怀孕,如果实在是怀孕不上在做试管婴儿吧

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请问小儿神经遗传病怎么治疗

出现胃胀这情况可能是胃肠功能失调的因素或病因,一般可考虑吃些胃肠动力药物,可选择援生力维片或西沙必利片的。

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想知道小儿神经遗传病怎么治疗

你好,脑外伤常造成头皮外伤,颅骨损伤骨折,脑部损伤等.而脑部损伤又闭合性损伤,原发性损伤,继发性损伤,颅内血肿,开放性脑损伤等.颅内血肿是常见的继发性损伤,分为硬脑膜外血肿,硬脑膜下血肿,脑内血肿,脑室内出血与血肿,迟发型外伤性颅内血肿.当时发生脑损伤后进行治疗没有呢,治疗的方式是什么呢,在治疗后康复过程中是否出现异常,或出现脑部不适感及其他神经症状?脑室扩大多见于脑积水引起的,或是颅内血肿引起颅内压身高所致.脑积水可能由炎症,渗液等.建议到医院进行检查,如脑部CT等.

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想了解小儿神经遗传病怎么治疗

您好,小孩在抽搐时伴不伴有口吐白沫,口中有没有叫声,有没有分娩时难产.根据有过三次的抽搐,且磁共振上也有异常信号,首先要考虑的是癫痫,指导意见:建议你到神经内科找专家进一步检查治疗,在小孩再次复发后及时到医院做个脑电图,若是癫痫脑电图会有异常表现,

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