小儿肾病综合征的诊断方法

　　常见检查项目

　　1.尿常规

　　尿蛋白明显增多，定性检查≥ ，尿蛋白定量检查之诊断标准不一，国际小儿肾脏病研究组织(ISKDC)以>40mg/(h·m2)为准，也有主张以>50mg/(kg·d)为肾病范围蛋白尿者，鉴于小儿留取24h尿困难，有主张测晨尿中尿蛋白/尿肌酐比值者，当其比值(以mg/mg计)>3.5时是为肾病水平蛋白尿。

　　2.血浆蛋白

　　血浆总蛋白低于正常，白蛋白下降更明显，常<25～30g/L，有时低于10g/L，并有白蛋白，球蛋白比例倒置，球蛋白中α2，β球蛋白和纤维蛋白原增高，γ-球蛋白下降，IgG和IgA水平降低，IgE和IgM有时升高，血沉增快。

　　3.血清胆固醇

　　多明显增高，其他脂类如甘油三酯，磷脂等也可增高，由于脂类增高血清可呈乳白色。

　　4.肾功能检查

　　一般正常，单纯性者尿量极少时,可有暂时性氮质血症，少数肾炎性者可伴氮质血症及低补体血症，常规做B超，X线和心电图检查，一般初发病例不需行肾穿刺活组织检查，对激素耐药，经常复发或激素依赖的病例，或病程中病情转变而疑有间质肾炎或新月体形成者，或出现缓慢的肾功能减退时，应做活检以明确病理类型，指导治疗。

　　小儿肾病综合征诊断鉴别

　　根据典型的临床特点，结合实验室检查，包括24h尿蛋白排泄量>100mg/(kg·d)，高胆固醇血症，低白蛋白血症，可以做出肾病综合征之诊断。

　　常见的继发性肾病综合征

　　(1)紫癜性肾炎：在3～20岁的继发性NS中，以过敏性紫癜所致者最多见，病人具腹痛及便血等过敏性紫癜性特征，又有血尿，蛋白尿，高血压及水肿等肾小球肾炎的特点，如果皮损较轻，腹痛及关节痛不明显，或先出现血尿，蛋白尿及水肿，易误诊为原发性NS，在疾病早期往往有血清IgA增高，皮损处做皮肤活检，可见到毛细血管壁有IgA沉积，肾活检多数为增殖性肾小球肾炎，免疫荧光检查多有IgA沉积，新月体形成较常见，少数病人在皮损消退后数月或更久才发生肾炎性NS症状，因此必须详细追溯既往病史。

　　(2)狼疮性肾炎：狼疮性肾炎多见于20～40岁妇女，其中20%～50%呈现NS的临床表现，病人多有发热，皮疹及关节痛，尤其是面部蝶形红斑有诊断价值，血清抗核抗体，抗双链DNA抗体及抗Sm抗体阳性，血中可找到狼疮细胞，血清蛋白血电泳α2及γ球蛋白增高，免疫球蛋白检查主要为IgG增高，皮肤狼疮带试验阳性。

　　(3)进行性系统性硬化症：本病偶可并发NS，病人多数先有雷诺现象，继之面部及指部肿胀僵硬，皮肤增厚，吞咽困难，血清γ球蛋白及IgG增高，抗核抗体，抗SCI-70及AcA抗体可阳性，因此与原发性NS不难区别。