小儿限制型心肌病病因不明,可继发于全身性淀粉样变性,类肉瘤病,黏多糖病,色素沉着病等,引起心肌浸润性病变,以及心内膜心肌纤维化,嗜酸细胞过多综合征,类癌病综合征,癌转移,放射性损伤等,引起心内膜和心肌病变,原发性RCM有的呈家族发病,为常染色体显性遗传,RCM伴随房室传导阻滞,并累及骨骼肌,在欧洲以淀粉样变性RCM多见,在非洲,南美及亚洲部分地区以心内膜心肌纤维化多见,RCM心脏大小多数正常或轻度增大,病程早期收缩功能正常,由于心内膜心肌病变,室壁僵硬,影响舒张期心室充盈,左,右室均受累,多数右室较重,故发生右,左心衰竭,本节讨论心内膜心肌纤维化。
小儿限制型心肌病的病因
(二)发病机制
目前限制型心肌病可分为两类,
1.心肌型 心肌型包括特发性限制型心肌病,心肌血色素沉积病,弹性纤维假黄色瘤,Fabry病等,
2.心内膜心肌型 心内膜心肌型包括心内膜心肌纤维化,嗜酸细胞性心内膜心肌综合征(Löffler病)等,在小儿时期主要为心内膜心肌型,亦见有心肌型,心内膜心肌型的病因不明,可能由于心内膜及心内膜下心肌的病毒或寄生虫感染所引起的炎症,继而形成纤维化,近年研究认为是对变性的脱颗粒嗜酸细胞的免疫反应所致,心内膜心肌纤维化的病理为心室内膜呈弥漫性纤维化,亦可侵犯心肌内层,病变可累及双侧心室或仅限于左室或右室,我国以右室受累较多见,乳头肌,腱索及房室瓣增厚,缩短,可造成房室瓣关闭不全,心内膜心肌纤维化使心腔缩小,可有附壁血栓,嗜酸细胞性心内膜心肌综合征的病理为心内膜早期有嗜酸细胞浸润的急性炎症反应,晚期心内膜胶原纤维增生,病变多以右心为主,限制型心肌病的病理生理主要是增厚的心内膜和心内膜下心肌纤维化,使心室舒张充盈障碍和心室顺应性降低,回心血量受限,心排血量降低,引起类似缩窄性心包炎时的血流动力学变化。
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心肌病和冠心病的区别是什么?
心肌病和冠心病都是心脏病。主要区别是冠心病主要由冠状动脉粥样硬化引起,导致冠状动脉痉挛,使管腔狭窄,引起心肌缺血,缺氧,坏死等。劳累,情绪化,体力旺盛,感冒等因素,会出现心前区疼痛,胸闷,心pal和呼吸困难的症状;心肌病主要由心腔扩大,心脏功能障碍引起,表现为心力衰竭和心律不齐,影响心血管系统并引起呼吸困难症状。
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心肌病可以吃鱼吗?
心肌病患者可以吃鱼。心肌病患者日常生活中需要注意以下几点:一,饮食方面,避免摄入过于油腻的食物,避免摄入含糖和含盐过多的食物,注意粗粮、细粮均衡搭配,适当进食含K+、Ca+2丰富的食物,避免饱餐,以免增加心脏负荷。二,病情稳定的时候可以活动,但是要注意活动的量和时间,以不超过最高心率的60%为宜,运动中如有不适,即可停止。
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右室心肌病寿命是多久?
右心室心肌病是一种遗传性心肌病,其特征是右心室心肌逐渐替代了脂肪和纤维组织。左心室也可能受到影响。青春期发病,临床室性心动过速,右室扩大和右心衰竭等。可以在特殊的ε波中看到心电图V1导联,患者容易死亡。右心室心肌病是一种慢性进行性疾病。青少年一旦患上该病,其预后并不乐观。进行剧烈或剧烈的运动后,可能会导致猝死。
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心机病的具体症状是什么?
收缩性心肌病的超声表现为心包增厚,回声增强;心脏的形状改变,例如心脏的收缩位于房室环处,心脏的形状会像葫芦一样出现;房室大小的改变,主要是双倍的。在放松的中后期,壁活动受限,左心室壁受限。此外,舒张期室间隔出现异常向后运动。下腔静脉和肝静脉的扩张表明肝脏充血的改变;脉冲多普勒表现出二尖瓣舒张期血流呼气的增加,减速时间的缩短等。
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心肌病的临床表现是什么?
心肌病的临床表现如下:在第一种情况下,可能会出现呼吸困难,这与劳累和环境等因素有关。其次,它可能导致心绞痛,心前区疼痛,增加冠状动脉血流量并导致心脏供血不足。第三,在情绪激动的情况下,可能会出现疲劳和头晕等症状,在严重的情况下,可能会出现晕厥或休克。第四种类型可以引起心力衰竭,并引起心pit和心律不齐的症状。
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右室心肌病早搏怎么治疗?
这取决于关联的过早搏动类型。如果是早期,则建议选择β受体阻滞剂,但如果患者伴有频繁的室性心律不齐,室性早搏,则建议应用胺碘酮。索他洛尔还可以有效治疗室性心律失常,但应注意监测qt间隔。一些专家认为,它的作用可能比胺碘酮联合β受体阻滞剂更好。
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