心肌病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病、先天性心脏病和甲亢性心脏病以外的以心肌病变为主的一组疾病。广义的心肌病包括原因未明的心肌病(原发性心肌病),和病因已经明确的心肌病(特异性心肌病)。而狭义的心肌病是指原发性心肌病,包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病四种。以下介绍的主要是狭义的心肌病。
一、扩张型心肌病
扩张型心肌病可能和某些因素病毒。细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关,其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。此外,围生期、酒精中毒、缓癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。
二、肥厚型心肌病
可能与常染色体显性遗传有关,约1/3的有明显家庭史,心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。另外,儿茶酚胺代谢异常,细胞内钙调节异常,高血压,高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。特征为心室肌肥厚,尤其是室间隔呈不对称性肥厚,部分可引起心室流出道梗阻。起病缓慢,早期表现为劳累后呼吸困难、乏力和心悸。心绞痛亦较常见,服硝酸甘油疗效不明显。
三、限制型心肌病
主要分布在热带及亚热带地区。以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢,早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状,晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见,部分合并内脏栓塞。查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进,可闻舒张期奔马律及心律不齐。X线示心脏轻度扩大,部分可见心内膜钙化阴影。心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。诊断比较困难,主要依靠临床症状,X线及超声心动图检查。
四、致心律失常型右室心肌病
旧称为致心律失常右室发育不良(arrhythmogenicrightventriculardysplasia,ARVD)。其特征为右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换,早期呈典型的区域性,逐渐可累及整个右心室甚至部分左心室,而间隔相对很少受累。常为家族性发病,系常染色体显性遗传,不完全外显、隐性型也有报道。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死,尤其在年轻患者。
温馨提示:心肌病是一种原因不明的心肌疾病,一般认为与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。心肌病的发病原因至今未明。
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