扩张型心肌病患者早期可无症状,本病起病缓慢,临床症状逐渐进展,主要表现为左心功能衰竭,由心排出量减少导致的疲劳及其乏力较为常见。最初在劳动或劳累后气急,以后在轻度活动或休息时也有气急,或有夜间阵发性气急。右心衰竭症状出现较迟较隐秘,尤其提示预后不佳。心律失常、血栓栓塞、猝死是常见症状,可以发生在疾病的任何阶段。
1.扩张型心肌病症状表现
(1)充血性心力衰竭:为本病最突出的表现。其中以气急和浮肿为最常见。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状,常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现,病变晚期可同时出现右心衰的症状:如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。
(2)心律失常:可发生各种快速或缓慢型心律失常,甚至为本病**临床表现;严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。
(3)栓塞:可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房,尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病**症状。
(4)胸痛:虽然冠状动脉主干正常,但仍有约1/3的患者出现胸痛,其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。
2.扩张型心肌病体征表现
(1)心尖搏动常明显向左侧移位,但左室明显向后增大时可不出现;心尖搏动常弥散;深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动。
(2)常可听到第三、第四心音“奔马律”,但无奔马律并不能除外心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过重。
(3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。该杂音在腋下最清楚,在心功能改善后常可减轻,有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠,但后者一般在心衰晚期出现。
(4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著增高的患者,可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音。
(5)右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿,少数有胸、腹水。
温馨提示:扩张型心肌病的心脏显微镜检查缺乏特异性发现。可见心肌纤维肥大,细胞核固缩、变形或消失,胞浆内有空泡形成。纤维组织增多,或因间质胶原组织增多,或因局灶性心肌纤维被纤维组织所替代。心肌纤维可被条索状纤维组织所分割。心内膜中胶原和弹性纤维也增加。不同程度的退行性变可以见到,多数为心肌细胞溶解,尤其多见于病程长的病例。
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