小儿血液病的范围及特点是什么

　　小儿血液病的范围及特点是什么

小儿血液病的范围及特点是什么

　　临床上按疾病所累及的血细胞将小儿血液病分为红细胞疾病、白细胞疾病、血小板与止血机制异常性疾病等。血液系统疾病并非独立存在，它的发病与机体免疫系统功能失调密不可分，随着对疾病本质的认识提高，血液系统疾病的分类在不断完善。小儿血液病首先具有血液病的一般特点。

　　( l )代表性症状和体征，如皮肤薪膜苍白，出血倾向，肝脏、脾脏及淋巴结肿大，发热等，但均缺乏特异性。

　　( 2 )因代表性症状、体征无特异性，因此血液病的诊断是以实验室诊断为主要手段。

　　( 3 )全身各组织、器官的疾病均可引起血液学异常改变，甚至引起严重的或持久的血液学异常，如慢性感染引起的贫血、病毒性肝炎后的再生障碍性贫血、结缔组织病所致的贫血或(和)白细胞减少或(和)血小板减少等，因此应仔细鉴别，寻找原发病。由于小儿造血的特点，小儿血液病又具有与成人血液病的不同特点。

　　( l )小儿处于不断的生长、发育阶段，营养的补充必须满足身体生长发育的需要和血细胞正常代谢的需要，否则易发生营养性贫血。

　　( 2 )小儿的骨髓主要为红髓，很难承担额外的造血需求，肝、脾肿大及外周血中出现幼稚粒、红细胞的髓外造血现象极易发生，也较成人易发生造血功能衰竭。

　　( 3 )小儿造血功能不如成人稳定，在外界刺激下易出现细胞过度增生(类白血病反应)或过度遏制(急性骨髓造血功能停滞)的现象。

　　( 4 )许多小儿血液病与遗传有关，如先天性溶血性贫血(遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等)、脂质贮积病(戈谢病、尼曼一匹克病)、血友病、血小板无力症等。

　　( 5 )新生儿和早产儿时期的血液病常由母体与胎儿之间相互作用所致，如母子血型不合(ABO 、Rh )引起的新生儿溶血症、宫内胎儿由母体产生抗胎儿血小板抗体所致的先天性血小板减少症等。

　　( 6 )小儿白血病中急性淋巴细胞白血病(ALL )约占75 %一80 % ，而急性髓细胞白血病(AML )占20 %一25 % ，与成人恰恰相反。小儿ALL 的预后明显好于成人ALL 。

　　( 7 )小儿的淋巴组织在防御人侵的病原体时起重要的免疫和屏障作用，因此较成人发育旺盛，病原菌入侵后常表现为淋巴结肿大及外周血中淋巴细胞比例增高。