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什么是小儿非霍奇金淋巴瘤?

什么是小儿非霍奇金淋巴瘤?

  我们大家对小儿非霍奇金淋巴瘤有怎样的认识呢?可能很多人对这种疾病感觉很陌生,但是我们大家要去主动学习和认识这种疾病,这样才可以很好的预防疾病,那么下边我们就一起来了解一下小儿非霍奇金淋巴瘤的早期发病症状有哪些?

  NHL临床表现差异大,一些病人仅有外周淋巴结肿大,几乎无全身症状,病理也一目了然,因此在活检后即明确诊断。但另一些病人临床表现复杂而危重,而且病理标本的获得与病理诊断均十分困难。各种病理亚型有相对特殊的临床表现。

  1.非特异性症状 发热,热型不定,浅表淋巴结肿大,盗汗。肿瘤可原发于身体任何部位并出现与肿瘤部位相关的压迫症状。无有效治疗时肿块活检部位或肿块外伤后可长久不愈。晚期病人出现消瘦、苍白、肢体疼痛、出血倾向,肝、脾肿大,肾脏也可因浸润而肿大,并可触及。

  2.淋巴母细胞型(70%为T细胞性) 70%原发于胸腔,特别是纵隔。当原发于纵隔时常见症状有胸痛、刺激性咳嗽、吞咽困难、气促、平卧困难,重者有发绀、颈头面部及上肢水肿,胸部X线平片可见中、前纵隔巨大肿块,可伴有不等量胸腔积液。腹腔为原发部位较少见。少数病人在诊断时就有中枢神经系统浸润,并出现相应症状与体征。在淋巴母细胞型NHL骨髓浸润较常见,此时无论从细胞形态学、免疫学还是细胞遗传学均较难确定究竟是ALL还是NHL骨髓浸润。

  3.小无裂型(95%以上为B细胞性) 原发于腹腔较多见,可有腹痛、腹围增大、恶心、呕吐、大便习惯改变,肝、脾肿大,腹水。有时可表现为肠套叠、胃肠道出血、阑尾炎样表现,甚至少数病人发生肠穿孔等急腹症。右下腹肿块较多见,需与炎性阑尾包块、阑尾炎鉴别。其次较多见的原发部位为鼻咽部,出现鼻塞、打鼾、血性分泌物及吸气性呼吸困难。

  4.大细胞型(70%为T细胞性,30%为B细胞性) 病程相对较长,可有较特殊部位的浸润,如大细胞性B细胞型NHL浸润纵隔,而小无裂B细胞型浸润纵隔较为少见。大细胞间变型可原发于皮肤皮下组织、中枢神经系统、肺、睾丸、骨,甚至肌肉和胃肠道等,并出现相应的症状。

  5.中枢浸润 以上各型均可发生肿瘤细胞中枢神经系统浸润,常与骨髓浸润同时存在,包括脑膜、脑神经、脑实质、脊髓旁及混合性浸润,出现头痛、呕吐等颅高压症状,或面瘫、感觉障碍、肌力改变、截瘫等。如不给予中枢神经系统预防性措施,病程中中枢神经系统浸润机会很高,眼神经与面神经受累机会较多。

  6.临床分期 分期的目的是评估疾病进展快慢程度以明确诊断和指导正确治疗。Ann Arbor分期系统已被广泛应用于儿童HD,但对儿童NHL则不适用,因为儿童NHL不像HD那样呈现一个顺序和可预见的形式。St.Jude儿童研究医院的临床分期系统已被广泛接受。 

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