儿童再障是由各种原因导致的骨髓造血功能衰竭,临床上主要表现为贫血、出血、感染。
干细胞缺乏或机能缺陷是再障的原因。如严重再障患者的骨髓造血干细胞培养显示,定向祖细胞减少,提示多能干细胞减少或机能障碍。
多能干细胞在特定的微环境条件下增殖更新。再生障碍性贫血也可能由于骨髓造血微环境缺陷造成。实验表明骨髓基质或微环境在血细胞增殖和成熟中的重要性。
再障也可能是细胞或体液免疫对造血细胞遏制的结果。近年来注意力集中于造血细胞的免疫遏制。如用抗淋巴细胞血清治疗再障获得成功,在同卵双胎移植中常常需要免疫遏制治疗,只有50%同卵双胎再障患者骨髓移植获得成功,其余50%只有免疫遏制进行预处理才能成功。
再生障碍性贫血发病机理假说,有人将多能干细胞,造血微环境和免疫反应之间的关系,比喻为“种子”、“土壤”和“虫子”之间的关系,可能还要加“肥料”,这几种成份中,可能任一成分缺陷都会导致再障的发生。
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