当前位置:

专题

>

小儿遗传代谢病

>

苯丙酮尿症治疗方案

苯丙酮尿症治疗方案

  诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。

  1、低苯丙氨酸饮食

  主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(

  (20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50—70mg/(kg.d)3—6个月约40mg /(kg.d),2岁均约为25—30mg/(kg.d),4岁以上约10—30mg/(kg..d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12— 0.6mmol/L(2—10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。

  2、BH4、5—羟色胺和L—DOPA

  主要用于BH4缺乏型PKU,除饮食控制外,需给予此类药物。

小儿遗传代谢病在线咨询

更多

什么是遗传代谢病?新生的宝宝四种遗传代谢病筛查是哪四种?能...

这个的话没听过这方面的疾病,你较好还是征求医生的建议了。祝宝宝健康成长!特别声明尽量少喝咖啡,可乐等兴奋性饮品,保持情绪稳定,不要大喜大悲。。...

1个回答

新生儿遗传代谢病筛查异常怎么办

新生儿再次出现遗传代谢病需要有到医院实施仔细检查救治,在医生的指导下服食药物。平时多留意环境卫生,不定期对卫生实施灭菌,不要让婴儿遭到病毒感染,不要让婴儿身体受寒,防止婴儿再次出现感冒或者其他疾病的再...

1个回答

新生儿48种遗传代谢病有哪些

主要是抱括对宝宝的头部,眼睛,臀部,颈部,胸部,腹部以及四肢等部位实施详细的仔细检查,绝大多数都是在宝宝降生之后的两天之后实施相对应的仔细检查,来剔除疾病的情况,隔代遗传的分解代谢疾病主要是分成隐形的...

1个回答

新生儿遗传代谢病怎么治疗

没特别好的治疗方法,只能通过许多药物纾解症状,但是早期救治的效果一定是比较好一些的,通过消化物质酶实施救治,母乳喂养的宝宝妈妈在饮食上多实施许多营养物质的消化,比如说可以多吃许多蔬菜和水果,再吃许多鱼...

1个回答

遗传代谢病几岁发病

隔代遗传分解代谢疾病的类型特别多,根据具体的情况来推测,需要有去医院做个基因检验,明确具体疾病类型,然后针对性的救治,一般通过救治以后就可以压制疾病的,现在无法确认病发的时间,现在只好尽力救治,防止疾...

1个回答

遗传代谢病筛查有必要做吗

遗传代谢病筛查非常有必要,这种尽量办到早预防工作,早发觉早救治是较好的,建议平时科学规律的生存不要吃极冷辛辣刺激性食物,另外饮食以清的吸收为基础不要确保充足的深度睡眠,不定期检验血糖,血脂,将血糖血脂...

1个回答

什么是遗传代谢病

遗传病是因为隔代遗传因素致使的疾病,分解代谢病就是分解代谢紊乱致使的疾病。为了防止下一代患遗传病,就不要与有遗传性疾病的人在一起成婚,这样可以防止遗传病的再次发生,或者是增加遗传病的再次发生。代谢性疾...

1个回答

遗传代谢病每胎都有可能是吗

遗传代谢病是有几率的,不一定是每一胎都有隔代遗传分解代谢疾病,但是也有可能,再次出现连续多台都有隔代遗传分解代谢疾病的情况,所以具备隔代遗传分解代谢疾病的家庭,就是必须作好婚检,另外怀上以后较好做基因...

1个回答

新生儿遗传代谢病筛查有必要吗?

新生儿遗传代谢病筛现在是对新生儿的一项重要的检查。因为在做新生儿遗传代谢病筛查的时能很好的排除新生儿患遗传疾病。还能有效的排除新生儿再次出现的肾功能不全以及脑瘫的情况。而且如果是不做新生儿遗传代谢病筛...

1个回答

可能关注

昆明白哪个好复美棒,昆明复美白斑医院是正规医院吗 青岛那家医院看白癜风好,青岛那家医院治疗白癜风 青岛哪家专业治白癜风,青岛哪家专业治白癜风好 看白癜风无锡好的医院,看白癜风无锡好的医院是哪家 曲靖白癜风好的治疗医院,曲靖白癜风好的治疗医院有哪些 昆明治疗白癜风得花多少钱;昆明治愈白癜风需要多少钱 青岛治疗白癜风的价格;青岛治疗白癜风的价格是多少 昆明白癜风手术费用;昆明白癜风手术费用多少 青岛治好白癜风要多少钱,治疗白癜风青岛哪家医院好 青岛白癜风的治疗价格;青岛白癜风的治疗价格是多少 青岛看创伤性白癜风多少钱;白癜风青岛哪个医院好 昆明治疗白癜风费用高不;昆明治疗白癜风费用高不高 昆明白癜风医院需要多少钱,白癜风昆明医院哪儿较好 红河白癜风专科医院(红河白癜风专科医院在哪) 青岛白癜风的治疗多少钱(青岛白癜风哪治的好) 青岛白癜风的治疗方法有哪些(青岛白癜风治疗哪家强) 青岛市哪个医院看白癜风好,青岛哪个医院治疗白癜风好 白癜风医院文山有哪些专业医院(文山较好皮肤医院在哪里) 青岛白癜风治疗的价格是多少(青岛白癜风治疗的价格是多少钱) 青岛哪家白癜风医院比较好,青岛哪家医院治疗白癜风比较好 心脏病的临床症状 表皮移植治疗白癜风 北京看黄斑水肿到那好一点 冠心病北京医 眼底黄斑出血治 呼和浩特市黄褐斑会自行消退吗 北京那里治心脏好? 北京哪儿中医治眼底黄斑水肿好 北京到那治疗眼底黄斑水肿 北京治疗心脏好的是哪家医院 北京市去哪里看眼底黄斑水肿好 呼和浩特市点黑痣 北京眼底黄斑出血哪家治疗 湖南复发性幻听幻想专科甲医院 湖南治疗青少年婴幼儿癫痫病比较好的医院是那家 湖南青少年原发性癫痫医院谁去治疗过 梗死后心绞痛 湖南专门治青少年癫痫病性脑病的医院是哪家 北京 心绞痛 医院 湖南的哪家青少年创伤性癫痫病医院好

免责声明:本站所有建议仅供用户参考。但不可代替专业医师诊断、不可代替医师处方,请谨慎参阅,本站不承担由此引起的相关责任。