怎样制定苯丙酮尿症 (PKU)饮食

　　1、 苯丙酮尿症(PKU)食谱是根据哪些因素制定的?

　　应根据各年龄段患儿蛋白质、热量、苯丙氨酸需要量和耐受量的不同，再根据每个患儿的年龄、体重、血Phe浓度制定和调整食谱，使血苯丙氨酸浓度控制在适当的水平(见表1、2、3、4)。

　　2、苯丙酮尿症(PKU)食谱制定后还需要调整吗?

　　需要调整。一般一岁以下患儿每个月调整一次食谱，一岁以上的可两个月调整一次，学龄儿童可以3~4个月调整一次。

　　3、苯丙酮尿症(PKU)患儿每日蛋白质的推荐摄入量是多少?

　　由于天然蛋白质中平均含有4--6%的苯丙氨酸，所以**控制天然蛋白质的摄入，而以低或无苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉作为PKU患儿蛋白质的主要来源。一般推荐患儿每日总蛋白质摄入量中80%来自人工蛋白质，20%来自天然蛋白质。

　　4、苯丙酮尿症(PKU)患儿每日热量的推荐摄入量是多少?

　　苯丙酮尿症(PKU)患儿每日补充充足的热量十分重要。因为机体的热量供给是要通过消耗营养素换来的。机体消耗营养素以供给人体热量的顺序是：糖类 ---蛋白质----脂肪。因此，当热量供应不足机体首先会分解自身肌体中的蛋白质来供应热量，就会产生患儿既营养不良又血Phe值较高的不良状况。

　　5、苯丙酮尿症(PKU)患儿每日苯丙氨酸(Phe)的推荐摄入量是多少?

　　苯丙氨酸是**氨基酸，供应不足也会导致生长发育迟缓，严重会导致死亡。所以，苯丙氨酸既不能摄入太多，也不能摄入太少。

　　6、苯丙酮尿症(PKU)患儿血苯丙氨酸理想控制浓度是多少?

　　7、苯丙酮尿症(PKU)患儿接受饮食治疗后如何进行血Phe浓度检测?

　　饮食治疗后血Phe浓度监测第一个月应每周复查1~2次，以后每月一次。

　　8、苯丙酮尿症(PKU)患儿蛋白质、热量供应充足的重要性在哪里?

　　蛋白质、热量等供给是否充足是饮食治疗的关键，直接影响PKU患儿血苯丙氨酸浓度的控制。如果蛋白质、热量供给不足，不但会造成患儿营养缺乏，同样会使体内蛋白质分解，造成血Phe升高。

　　9、苯丙酮尿症(PKU)患儿可以喂养母乳吗?

　　对PKU患儿来说，母乳仍是较好的饮食，只要根据苯丙酮尿症(PKU)患儿每日苯丙氨酸(Phe)的推荐摄入量，给予计算量的母乳，对患儿的发育十分有利，切忌盲目停喂母乳。

　　10、 如何调制PKU特殊蛋白粉、奶粉的浓度?

　　由于PKU特殊蛋白粉、奶粉的蛋白质是氨基酸，不是普通的牛奶蛋白或其它蛋白质，分子量小渗透压高，调制浓度过高会引起腹痛腹泻，一般为15%为宜，乳儿期特别是新生儿，PKU特殊奶粉调乳浓度不能过高，同时强调两次奶之间喂水，以补充水分。

　　11、 如何调整PKU蛋白粉、奶粉的口味?

　　大部分PKU儿童对治疗奶粉中氨基酸特有的味道不耐受，可考虑将治疗奶粉加入橘汁、橙汁、苹果汁等果汁中饮用。

　　12、 PKU奶粉、蛋白粉适合哪个年龄段的患儿食用?

　　无苯丙氨酸奶粉基本含婴儿所需各种营养，但蛋白质含量低，主要用于1岁内的PKU儿童;而无苯丙氨酸蛋白粉蛋白质含量高，但其它营养素的补充应通过其它饮食，主要用于1岁以上的PKU儿童。

　　13、 食物多样化有何好处?

　　苯丙酮尿症(PKU)患儿每日补充的营养素主要来自于人工食品。人工食品虽然解决了避免过多摄入Phe的问题，但同时也带来食物品种单调，口味口感较差，患儿食欲较差，营养素摄入不全面、不平衡的问题。因此尽量提供多样化的食品种类和烹调对提高患儿食欲，促进良好进食，充足、全面、均衡摄取营养，以保证患儿正常发育成长。如选用优质天然蛋白(蛋、肉、鱼)作为苯丙氨酸来源，用馒头、米饭、包子、饺子、油饼、面条、抓饭、蛋糕等等调节患儿进食欲望等等。

　　14、 如何给苯丙酮尿症(PKU)患儿补充维生素、微量元素?

　　一般情况下每日充分供给瓜果蔬菜，就能满足苯丙酮尿症(PKU)患儿对维生素、微量元素的需要，同时果蔬富含纤维素可调整肠道功能，纠正便秘。

　　15、 为何苯丙酮尿症(PKU)患儿需要特别补充肉碱?

　　苯丙酮尿症(PKU)患儿体内肉碱合成能力较低，外源性肉碱主要来源于肉类和乳制品， 因此，PKU儿童因来源受限而需要在饮食中添加。

　　16、如何给苯丙酮尿症(PKU)患儿选择食物?

　　苯丙酮尿症(PKU)患儿血phe浓度正常时选用苯丙氨酸量在100mg/100g以下的食物喂养;血浓度高时选用苯丙氨酸量在50mg/100g以下的食物喂养;血浓度低时可由少到多的添加**、肉沫、酸奶、冰淇淋等食物。

　　17、如何给苯丙酮尿症(PKU)患儿选甜味剂?

　　优选蔗糖。Phe是一些人工甜味剂的主要成分。如甜味素、阿斯巴甜、蛋白糖等。所以含苯丙氨酸的人造甜味剂的饮料、糖果、糕点不能食用。蜂蜜含苯丙氨酸44mg/100g，可以按计算量选用。