典型结节性血管炎疾病的症状表现

　　典型的结节性多动脉炎常累及小到中等大小的动脉，其特征是肝、肾和内脏血管有1cm左右的扩张的血管瘤，大约有2/3病人有胃肠道症状，包括腹痛、恶心、厌食和腹泻。此外，血管阻塞能引起缺血，继而引起溃疡、梗塞和肠出血。虽然皮质激素和环磷酰胺能改善病人的存活率，但同时又有引起血小板减少、粘膜溃疡而增加胃肠道出血的危险。

　　过敏性紫癜的特点是全身小血管炎，并伴有紫癜、关节炎和腹痛三联征。其预后与肾脏是否累及密切相关。累及胃肠道者占29%～69%，80%以上患者有腹痛，半数以上有黑粪。胃肠道症状常有自限性。有主张用皮质激素治疗消化道症状，但未进行对照研究。

　　Wegener"s肉芽肿是原因未明的全身性血管炎，其特征是肺部疾患、鼻咽部病变和坏死性肾小球肾炎。胃肠道症状虽然少见，但可能引起肠道缺血、出血或穿孔。

　　系统性红斑狼疮的胃肠道症状常见，半数以上有腹痛、恶心和呕吐。然而，肠道血管炎只占2%左右，主要累及小动脉，可引起溃疡、出血和梗塞，也有报告可引起粘膜下和肌层的静脉炎而导致蛋白丢失性肠病。

　　类风湿性血管炎在类风湿性关节炎病人中约占1%，而且这些病人中有胃肠道症状者只占10%。胃肠道血管累及时可引起缺血性溃疡、梗塞、结肠炎和胃肠道出血。

　　对肠道血管炎的诊断主要在于全身的临床表现和实验室检查。钡剂检查可显示粘膜溃疡或水肿，与炎症性肠病常难鉴别。动脉造影可能显示动脉瘤而提示结节性多动脉炎，其阳性率约75%。结肠活检有助于某些病变的诊断。

　　如出现急腹症，宜手术探查。但许多患者因全身性疾病常使用激素而腹部体征可能被掩盖，因此必须密切随访临床、实验室及X线检查。

　　血管壁及血管周围有炎症细 胞浸 润 ，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死的炎症 。致病因素直接作用于血 管 壁引起者为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁引起者为继发性血管炎，只是多种 组织 的病理改变之一 ，与血管炎疾病不同 。

　　另外，在所谓胶原血管病中，血管损害是主要的伴发病变之一，所以这类疾病属于广义的血管炎疾病。

　　一般依据受累血管的种类、大小、免疫和组织病理学特征及临床表现等进行分类。但在发病中这些因素可能是重叠的，这增加了血管炎疾病分类的复杂性 。常分为以下几类 ：

　　①应变性白细胞破碎性(坏死性)血管炎。

　　②结节性多动脉炎。

　　③血栓形成性血管炎。

　　④肉芽肿性血管炎。

　　⑤淋巴细胞性血管炎。

　　⑥结节性血管炎。

　　⑦血液成分异常性血管炎。

　　⑧其他。

　　病因主要与免疫异常有关，多有体液免疫异常，少数有细胞免疫异常。有时肿瘤细胞、寄生虫及真菌等可直接侵犯血管壁引起血管炎。

　　还有其他辅助因素，如血液瘀滞的下肢易发生血管炎 ，寒冷、局部机械压迫及血管功能不良引起的血循环缓慢，血高凝状态或纤溶活性降低以及炎症后介质等也可引起血管内皮细胞的进一步损伤等。

　　在急性或进行性发展的系统性血管炎疾病中，发热和关节症状比较常见，常累及肾、肌肉、胃肠道和周围神经，有时也累及肺和中枢神经系统。由于脏器内都分布着细小血管，所以在细小血管病变时，可能出现脏器受损表现。

　　在血管炎疾病中，常见的皮肤损害有：肿性红斑、紫癜、瘀斑、炎性丘疹、结节和坏死溃疡以及网状青斑等。

　　深部位较大血管的损害表现有肢体动脉闭塞，血流减少后引起缺血性疼痛，典型者呈间歇性跛行。又可有皮肤颜色改变、温度降低，组织营养障碍和感觉异常及动脉搏动减弱等。静脉病变可引起远端组织水肿、深部组织压痛和浅静脉怒张等。

　　诊断血管炎疾病除需要有较全面的临床医学知识之外 ，对血管的解剖、生理、生化、免疫以及组织病理学也应有全面的了解，还应详细询问病史，认真进行体检。当病人有原因不明的发热、多系统损害症状及肾脏损害表现、缺血性症状、紫癜、瘀斑或其他出血性皮疹和多发性单神经炎等异常时，应怀疑是否为系统性血管炎。皮肤损害是诊断皮肤血管炎疾病的重要依据，对系统性血管炎疾病的诊断也有重要参考价值。

　　原发性血管炎的治疗依发病机理和病情而定。另外，按不同继发性病理生理改变可应用阿司匹林和潘生丁、抗纤溶药物;依据经验也可应用氨苯砜及碘化钾溶液等。