血管炎的分类及临床表现

　　血管炎的临床表现取决于受累血管以及器官，但大多数血管炎都存在的症状及体征包括：发热、疲劳、体重减轻、肌肉关节疼痛、食欲减退以及神经系统的异常，如麻木感及乏力。

　　一、血管炎的分类

　　1.变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎

　　由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。

　　2.结节性多动脉炎

　　以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。

　　3.血栓形成性血管炎

　　主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。

　　4.肉芽肿性血管炎

　　为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。

　　5.淋巴细胞性血管炎

　　以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。

　　6.结节性血管炎

　　一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。

　　7.血液成分异常性血管炎

　　由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。

　　二、血管炎的临床表现

　　1.肺部：

　　出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现;

　　2.肾：

　　出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退;

　　3.胃肠：

　　有时胃肠症状可能为血管炎的**表现，血管炎累及胃肠，其中以小血管炎在临床上最为重要且多见，表现为腹痛、呕血、便血，病理显示肠壁灶状缺血和黏膜溃疡，当累及中等或大血管时，则可迅速引起肠梗阻、坏疽和穿孔。

　　4.心血管：

　　出现无脉、双侧肢体血压差异增大。

　　5.神经系统：

　　因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍;

　　6.鼻咽部：

　　在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种)，可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状;

　　7.皮肤：

　　很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是单独的临床表现。在过敏性紫癜时，可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶，似蚊叮虫咬后出现的疙瘩，在变应性血管炎、白塞氏病等病种中，都会出现这种皮损。